Интерес к выполнению биопсии почки на ранних стадиях нефрита Геноха-Шенлейна

Пурпура Шенлейна-Геноха (ГС) является частой причиной поражения почечных клубочков у детей. Это состояние является причиной 10-15% гломерулонефрита у детей. Исход в целом благоприятный, но до 5% больных развивается почечная недостаточность. Исход больных с биопсией почки менее благоприятен, у 7-50% из них прогрессирует хроническая почечная недостаточность.

Распространенность HS трудно определить по литературным данным. Ежегодная заболеваемость оценивается в 6,1 на 100 000 детей в Нидерландах и до 20,4 на 100 000 детей в Соединенном Королевстве. Долю детей с СГ, у которых развилась почечная недостаточность, трудно определить, потому что цифры, указанные в литературе, вариабельны и в значительной степени зависят от типа центра, специализирующегося на детской нефрологии. При этом доля почечной недостаточности колеблется от 20% до 100% детей с ГС.

Лечение HS-нефропатии (HSN) обычно зависит от тяжести гистологических поражений, но гистологическая классификация обсуждается, и в настоящее время нет единого мнения. Рандомизированные исследования немногочисленны и часто не позволяют сделать однозначных выводов. Мета-анализ показал положительное влияние кортикостероидов на почечный прогноз тяжелых форм, но в этом исследовании определение почечной недостаточности было очень разнородным. Единственная признанная классификация HSN разработана Международной группой по изучению болезней почек у детей (ISKDC), которая выглядит следующим образом: степень I: минимальные аномалии клубочков, степень II: чистая пролиферация, степень III: полулуния/сегментарные поражения <50%, степень IV: полулуния/сегментарные поражения от 50 до 75%, степень V: полулуния/сегментарные поражения > 75%, степень VI: псевдомезангиокапиллярные. Однако эта классификация вызывает сомнения, поскольку она игнорирует другие важные гистологические поражения, такие как интерстициальный фиброз, тубулярные поражения, гломерулярное и интерстициальное воспаление, появление полулуний (сегментарных или полностью охватывающих клубочки, фиброзных или клеточных), сегментарный склероз, фиброз и появление артериол. в иммунофлуоресценции.

В настоящее время нет единого мнения о критериях, указывающих на начало терапии кортикостероидами, перорально или внутривенно болюсно. У некоторых пациентов с тяжелыми клиническими и/или гистологическими начальными проявлениями ремиссия может развиваться спонтанно, в то время как у других пациентов с более умеренными начальными симптомами позднее развивается почечная недостаточность. Таким образом, управление является неоднородным. Во Франции некоторые центры проводят биопсию почки почти всегда перед началом лечения (или в течение нескольких дней после начала лечения), в то время как в других центрах решение о лечении основывается на биологических данных, возникающих в результате гломерулярного заболевания, биопсия почки, возможно, выполняется в второй раз в случае неэффективности первоначального лечения.

Основная цель исследования: оценка интереса к отдаленным результатам выполнения ранней биопсии почки (до начала лечения или в течение 15 дней после начала лечения) у детей с ХСН по сравнению с биопсией почки, выполненной позже (в зависимости от ответ на начальную терапию) или не проводится.

Вторичная цель: оценка влияния ранней биопсии почки (до начала лечения или в течение 15 дней после начала лечения) на начальное лечение ХСН: изменяет или нет лечение, начатое непосредственно перед ним (решается на основании клинических и биологические критерии).