Kiinnostus tehdä munuaisbiopsia Henoch-Schoenleinin nefriitin varhaisessa vaiheessa

Henoch-Schönleinin (HS) purppura on yleinen munuaiskeräsvaurion syy lapsilla. Tämä tila aiheuttaa 10–15 % lasten glomerulonefriitistä. Lopputulos on yleensä myönteinen, mutta jopa 5 %:lle potilaista kehittyy munuaisten vajaatoiminta. Munuaisbiopsian saaneiden potilaiden tulos on epäsuotuisampi, sillä 7-50 % heistä etenee krooniseen munuaisten vajaatoimintaan.

HS:n esiintyvyyttä on vaikea määrittää kirjallisuudesta. Vuotuinen ilmaantuvuus on arviolta 6,1 / 100 000 lasta Alankomaissa ja jopa 20,4 / 100 000 lasta Yhdistyneessä kuningaskunnassa. Niiden HS-lasten osuutta, joille kehittyy munuaissairaus, on vaikea määrittää, koska kirjallisuudessa raportoidut luvut vaihtelevat ja riippuvat suuresti raportoivan keskuksen tyypistä riippumatta siitä, onko se erikoistunut lasten nefrologiaan vai ei. Siten munuaissairauksien osuus vaihtelee 20 %:sta 100 %:iin HS-lapsista.

HS-nefropatian (HSN) hoito riippuu yleensä histologisten leesioiden vakavuudesta, mutta histologisesta luokittelusta keskustellaan, eikä yksimielisyyttä ole tällä hetkellä. Satunnaistettuja tutkimuksia on vähän, eikä niistä useinkaan voida tehdä selkeitä johtopäätöksiä. Meta-analyysi ehdotti kortikosteroidien positiivista vaikutusta vaikeiden muotojen munuaisennusteeseen, mutta tässä tutkimuksessa munuaissairauden määritelmä oli hyvin heterogeeninen. Ainoa tunnustettu HSN-luokitus on Kansainvälisen lapsuuden munuaissairauksien tutkimusryhmän (ISKDC) luokitus: aste I: minimaaliset munuaiskerästen poikkeavuudet, aste II: puhdas proliferaatio, aste III: puolikuut / segmentaaliset vauriot <50%, aste IV: puolikuut / segmentaaliset vauriot 50 - 75%, luokka V: puolikuut / segmentaaliset vauriot > 75%, aste VI: pseudomesangiokapillaari. Tämä luokittelu on kuitenkin kyseenalaistettu, koska siinä jätetään huomiotta muut merkittävät histologiset vauriot, kuten interstitiaalinen fibroosi, tubulaariset leesiot, glomerulaarinen ja interstitiaalinen tulehdus, puolikuuten ilmaantuminen (segmenttinen tai kokonaan glomeruluksen, kuitumainen tai solumainen), segmentaalinen skleroosi, fibroosi ja valtimoiden esiintyminen immunofluoresenssissa.

Tällä hetkellä ei ole yksimielisyyttä kriteereistä, jotka osoittavat kortikosteroidihoidon aloittamisen joko suun kautta tai laskimonsisäisenä boluksena. Jotkut potilaat, joilla on vaikea kliininen ja/tai histologinen alkuesitys, voivat kehittyä remissioon spontaanisti, kun taas toiset, joilla on lievempiä alkuoireita, kehittyvät myöhemmin munuaisten vajaatoiminnaksi. Hallinto on siksi heterogeeninen. Ranskassa joissakin keskuksissa munuaisbiopsia tehdään lähes aina ennen hoidon aloittamista (tai hoidon aloittamisen jälkeisinä päivinä), kun taas toisissa keskuksissa hoitopäätös perustuu glomerulaarisen sairauden aiheuttamaan biologiaan, munuaisbiopsia tehdään mahdollisesti toisen kerran, jos ensimmäinen hoito epäonnistuu.

Tutkimuksen päätavoite: arvioida kiinnostusta pitkäaikaiseen tulokseen tehdä munuaisbiopsia varhaisessa vaiheessa (ennen hoidon aloittamista tai 15 päivän kuluessa hoidon aloittamisesta) lapsilla, joilla on HSN, verrattuna myöhemmin tehtyyn munuaisbiopsiaan (riippuen vaste alkuhoitoon) tai sitä ei ole suoritettu.

Toissijainen tavoite: Varhaisen munuaisbiopsian (ennen hoidon aloittamista tai 15 päivän kuluessa hoidon aloittamisesta) vaikutuksen arviointi alkuhoitoon HSN : muuttaako se juuri ennen sitä aloitettua hoitoa vai ei (päätetään kliinisestä ja biologiset kriteerit).