낭포성 섬유증에서 동적 초팽창과 폐 청소 지수 간의 연관성에 관한 탐색적 연구 (ICP2DM)

낭포성 섬유증 관리의 최근 개선으로 환자의 중요한 하위 집합이 정상적인 폐활량 측정을 유지할 수 있게 되었습니다. 그럼에도 불구하고 정상 폐활량 측정을 가진 이러한 환자에서도 흉부 컴퓨터 단층촬영(CT)은 기관지 확장증, 점액 막힘, 세기관지염 및 공기 포획과 같은 구조적 폐 이상을 식별할 수 있습니다.

폐 청소 지수(LCI)는 잘 보존된 폐활량계를 가진 CF 환자에서도 CT에서 보이는 구조적 폐 변화와 잘 상관관계가 있는 것으로 나타났습니다. 낭포성 섬유증에서 높은 LCI는 수정된 낭포성 섬유증 설문지(CFQ-R)에서 평가한 더 나쁜 느낌과 관련이 있습니다. 정상 폐활량계를 가진 학령기 CF 환자는 또한 증상 제한 증분 심폐 운동 검사 중에 측정된 최고 산소 섭취량(V̇O2)으로 평가할 때 정상적인 유산소 기능을 가지고 있습니다. 그러나 CF 환자의 운동 시 나타나는 환기 이상을 예측하는 LCI의 능력은 조사되지 않았습니다. 따라서 연구자들은 LCI가 상승한 CF 환자(즉, LCI가 정상 상한[ULN]보다 높음)와 정상 LCI를 가진 환자 사이의 운동 시 생리적 매개변수를 모두 보존된 폐활량계로 비교하는 것을 목표로 했습니다.