Explorative Studie zum Zusammenhang zwischen dynamischer Hyperinflation und Lungen-Clearance-Index bei Mukoviszidose (ICP2DM)

Jüngste Verbesserungen bei der Behandlung von Mukoviszidose haben es einer wichtigen Untergruppe von Patienten ermöglicht, eine normale Spirometrie aufrechtzuerhalten. Dennoch können auch bei diesen Patienten mit normaler Spirometrie mithilfe einer Thorax-Computertomographie (CT) strukturelle Lungenanomalien wie Bronchiektasen, Schleimklumpen, Bronchiolitis und Lufteinschlüsse festgestellt werden.

Es wurde gezeigt, dass der Lung Clearance Index (LCI) gut mit strukturellen Lungenveränderungen korreliert, die im CT beobachtet werden, selbst bei CF-Patienten mit gut erhaltener Spirometrie. Bei Mukoviszidose ist ein hoher LCI mit einem schlechteren Krankheitsgefühl verbunden, das anhand des Cystic Fibrosis Questionnaire-Revised (CFQ-R) beurteilt wird. CF-Patienten im schulpflichtigen Alter mit normaler Spirometrie haben auch eine normale aerobe Funktion, gemessen anhand der maximalen Sauerstoffaufnahme (V̇O2), gemessen während eines symptombegrenzten inkrementellen kardiopulmonalen Belastungstests. Die Fähigkeit von LCI, Beatmungsstörungen, die bei körperlicher Betätigung bei CF-Patienten auftreten, vorherzusagen, wurde jedoch nicht untersucht. Ziel der Forscher war es daher, die physiologischen Parameter bei Belastung zwischen CF-Patienten mit erhöhtem LCI (d. h. LCI über der Obergrenze des Normalwerts [ULN]) und Patienten mit normalem LCI zu vergleichen, alle mit erhaltener Spirometrie.