Asplenia에 대한 이탈리아 전국 조사

무비증이 있는 사람은 심각한 감염 위험이 높습니다. 비장은 순진한 B 및 T 세포의 저장고이며 항원 및 피막 박테리아에 대한 필터 역할을 하기 때문입니다. 또한 적혈구에서 노화된 혈액 세포와 Howell-Jolly의 몸을 제거합니다.

무비증은 선천적, 외과적, 기능적일 수 있습니다. 선천성 무비증은 희귀하고 잘 이해되지 않고 연구된 증후군과 관련된 상태입니다. 외과적 무비증은 일부 혈액학적 또는 종양학적 질병의 관리를 위해 비장을 제거하는 것입니다. 기능성 무비증은 수많은 혈액학적 및 비혈액학적 질환을 특징으로 합니다. 혈액학적 질환 중 가장 대표적인 것은 낫적혈구병(SCD)이며, 기능성 무비증의 비혈액학적 원인 중 여러 가지 자가면역 질환(예: 루푸스, 쇼그렌스), 염증성 장 질환(예: 체강 질병, 크론병, 궤양성 직장결장염) 및 침윤성 질병(예: 아밀로이드증, 유육종증).

감염은 무비증 환자, 특히 5세 미만 어린이의 주요 사망 원인입니다. 비장 기능의 완전성은 IgM 이소형의 기억 B 세포 집단인 IgM 기억 세포의 발달과 생존에 필요한 것으로 나타났습니다. 이러한 흥미로운 데이터는 해부학적 또는 기능적 무비증이 있는 피험자, 특히 생리학적 및 일시적 IgM 기억 결핍이 있는 생후 1년에 피막 박테리아에 의해 지속되는 침습성 감염에 대한 증가된 감수성을 설명할 것입니다. 다당류 항원 제거 및 최적의 항체 반응을 위한 기본이 되는 특정 면역학적 환경을 나타냅니다.

무비 환자에서 Streptococcus pneumoniae, Hemophilus influenzae 및 Neisseria meningitidis는 균혈증, 패혈증 및 수막염과 같은 침습성 감염을 가장 자주 일으키는 세균입니다. 따라서 예방과 즉각적이고 공격적인 치료가 이 환자 그룹의 올바른 관리의 초석임이 분명합니다. 최근에 폐렴구균에 대한 새로운 13가 접합 백신이 도입되었으며 이는 이러한 피험자의 감염 위험을 줄이기 위한 새롭고 더 효과적인 전략이라고 믿어집니다. 그러나 무비장 개체군에 대한 특정 데이터가 부족합니다.

최근 연구 및 보고서는 혈전성 사건의 비율이 무비증 상태의 기저를 이루는 상이한 병리학 사이에서 상이한 것으로 보여도 무비증 피험자에서 혈전성 합병증의 발생률이 더 큰 것으로 나타났습니다. 실제로, 유전성 구형적혈구증, 지중해빈혈, 특발성 혈소판감소증 자색반병 및 기타 혈액학적 질환에 대해 비장 절제술을 받은 피험자에서 많은 수의 혈전성 사건이 관찰되었지만 이러한 합병증의 병태생리학적 근거는 가능한 예방 치료가 아직 알려지지 않았습니다. 혈전성 사건의 효과적이고 최적의 관리. 또한, 예비 데이터는 다양한 형태의 무비증에서 감염성 및 혈전성 합병증에 대한 다른 민감성을 시사합니다. 이것이 확인되면 항생제 및 항혈전 예방에 대한 적응증, 모니터링 시기 및 다소 공격적인 합병증 관리가 다양한 형태의 무비증에 따라 달라질 수 있습니다.

더욱이, 이탈리아에서는 무비증 상태와 관련된 장단기 합병증의 예방 및 치료에 대한 공유되고 동질적인 적응증이 없으며 의료진 사이에서 지식이 여전히 매우 제한적입니다. 이러한 환자 관리를 위해 공동 조치를 채택한 국가들은 성인들 사이에서도 백신 접종 범위를 늘리고 임상 상태와 관련된 가능한 위험에 대한 지속적인 정보를 통해 합병증 예방을 개선한 것으로 나타났습니다. 사실, 환자가 백신 접종 누락에 대한 정기적인 후속 조치에 반응하지 않고 시간이 지남에 따라 건강에 대한 모든 정보가 감소하는 경우가 종종 있습니다. 이러한 발생은 무비장 개체에서 심각한 합병증 발생의 주요 위험 요소 중 하나로 간주되었습니다.

이 연구의 목적은 관찰 기간 동안 무비증 환자에 의해 발생한 사망률 및 이환율(감염 및 혈전 합병증)을 확인하기 위해 상대적으로 많은 무비증 환자 집단을 후향적 및 전향적으로 평가하는 것입니다.