意大利全国 Asplenia 调查

患有无脾症的人发生严重感染的风险很高，因为脾脏是幼稚 B 细胞和 T 细胞的储存库，并且起到过滤血液中抗原和荚膜细菌的作用。 它还从红细胞中去除老化的血细胞和 Howell-Jolly 小体。

无脾可以是先天性的、外科手术的和功能性的。 先天性无脾是一种与罕见且知之甚少和研究不足的综合征相关的病症。 手术无脾包括切除脾脏以治疗某些血液病或肿瘤病。 功能性无脾是许多血液病和非血液病的特征；在这些血液学疾病中，最具代表性的是镰状细胞病 (SCD)，在功能性无脾症的非血液学原因中，包括几种自身免疫性疾病（例如 狼疮、干燥症）、炎症性肠病（例如 乳糜泻、克罗恩病、溃疡性直肠结肠炎）和浸润性疾病（例如 淀粉样变性、结节病）。

感染是无脾症患者死亡的主要原因，尤其是五岁以下儿童。 已经表明，脾功能的完整性对于 IgM 记忆细胞（IgM 同种型的记忆 B 细胞群）的发育和存活是必需的。 这些有趣的数据可以解释患有解剖学或功能性无脾症的受试者对荚膜细菌持续的侵袭性感染的易感性增加，特别是在生命的最初几年，其中存在生理和短暂的 IgM 记忆缺陷，支持脾脏的常识代表一个特定的免疫环境，它是去除多糖抗原和最佳抗体反应的基础。

在无脾受试者中，肺炎链球菌、流感嗜血杆菌和脑膜炎奈瑟球菌是最常引起侵袭性感染的病菌，例如菌血症、败血症和脑膜炎；因此很明显，预防和及时积极的治疗是正确管理这组患者的基石。 最近推出了新的 13 价肺炎球菌结合疫苗，相信这是一种新的、更有效的策略，可以降低这些受试者的感染风险；然而，缺乏关于无脾受试者群体的具体数据。

最近的研究和报告显示无脾受试者血栓并发症的发生率更高，即使血栓事件的发生率在无脾病症的不同病理学之间似乎不同。 事实上，在遗传性球形红细胞增多症、地中海贫血、特发性血小板减少性紫癜等血液病的脾切除受试者中观察到大量血栓事件，但这些并发症的病理生理学基础、可能的预防治疗尚不清楚。 血栓事件的有效和最佳管理。 此外，初步数据表明，不同形式的无脾对感染和血栓并发症的易感性不同。 如果这一点得到证实，则抗生素和抗血栓预防的指征、监测时间以及并发症的或多或少的积极管理可能因无脾的不同形式而异。

此外，在意大利，对于与无脾状况相关的短期和长期并发症的预防和治疗，没有共享和同质的指征，医务人员对他们的了解仍然非常有限。 已经表明，采取共同措施管理这些患者的国家已经在预防并发症方面取得了进展，甚至在成人中也增加了疫苗接种覆盖率，并不断提供与临床状况相关的可能风险的信息。 事实上，经常发生的情况是，患者对定期随访缺失疫苗接种召回没有反应，并随着时间的推移减少有关他们健康的所有信息。 这种情况被认为是无脾个体发生严重并发症的主要危险因素之一。

该研究的目的是回顾性和前瞻性地评估相对较大的无脾患者人群，以确定无脾患者在观察期间的死亡率和发病率（感染和血栓并发症）。