En landsdækkende italiensk undersøgelse om Asplenia

Mennesker med aspleni har høj risiko for alvorlige infektioner, da milten er et reservoir af naive B- og T-celler og fungerer som et filter for antigener og indkapslede bakterier i blodet. Det fjerner også gamle blodlegemer og Howell-Jollys kroppe fra røde blodlegemer.

Asplenien kan være medfødt, kirurgisk og funktionel. Medfødt aspleni er en tilstand forbundet med sjældne og dårligt forståede og undersøgte syndromer. Kirurgisk aspleni består i fjernelse af milten til behandling af nogle hæmatologiske eller onkologiske sygdomme. Funktionel aspleni karakteriserer talrige hæmatologiske og ikke-hæmatologiske sygdomme; den mest repræsentative, blandt de hæmatologiske, er seglcellesygdommen (SCD), blandt de ikke-hæmatologiske årsager til funktionel aspleni, omfatter flere autoimmune sygdomme (f.eks. Lupus, Sjogrens), inflammatorisk tarmsygdom (f.eks. cøliaki, Crohns sygdom, ulcerøs rektocolitis) og infiltrative sygdomme (f.eks. amyloidose, sarkoidose).

Infektioner er den hyppigste dødsårsag hos personer med aspleni, især hos børn under fem år. Det er blevet vist, at miltfunktionens integritet er nødvendig for udvikling og overlevelse af IgM-hukommelsesceller, en population af hukommelses-B-celler af IgM-isotype. Disse interessante data vil forklare den øgede modtagelighed over for invasive infektioner, som bæres af kapsulerede bakterier hos personer med anatomisk eller funktionel aspleni, især i de første leveår, hvor der er et fysiologisk og forbigående IgM-hukommelsesunderskud, hvilket understøtter den almindelige viden om, at milten repræsenterer et særligt immunologisk miljø, der er fundamentalt for fjernelse af polysaccharid-antigener og for det optimale antistofrespons.

Hos patienter med asplen er Streptococcus pneumoniae, Hemophilus influenzae og Neisseria meningitidis de bakterier, der hyppigst forårsager invasive infektioner, såsom bakteriæmi, sepsis og meningitis; derfor er det klart, at forebyggelse og øjeblikkelig og aggressiv behandling er hjørnestenen i den korrekte håndtering af denne gruppe patienter. For nylig er den nye 13-valente konjugatvaccine mod pneumococcus blevet introduceret, og det menes, at dette er en ny og mere effektiv strategi til at reducere den smitsomme risiko hos disse forsøgspersoner; der mangler dog specifikke data om populationen af ​​personer med asplen.

Nylige undersøgelser og rapporter har vist en større forekomst af trombotiske komplikationer hos personer med aspleni, selv om frekvensen af ​​trombotiske hændelser synes at være forskellig mellem de forskellige patologier, der ligger til grund for asplenitilstanden. Faktisk er et stort antal trombotiske hændelser blevet observeret hos splenektomerede forsøgspersoner for arvelig sfærocytose, for thalassæmi, idiopatisk trombocytopeni purpura og andre hæmatologiske sygdomme, men det patofysiologiske grundlag for disse komplikationer, de mulige forebyggende behandlinger er endnu ikke kendt. effektiv og optimal håndtering af trombotiske hændelser. Endvidere tyder foreløbige data på en forskellig modtagelighed for infektiøse og trombotiske komplikationer i de forskellige former for aspleni. Hvis dette bekræftes, kan indikationerne for antibiotika- og antitrombotisk profylakse, tidspunktet for monitorering og den mere eller mindre aggressive håndtering af komplikationer variere i de forskellige former for aspleni.

Desuden er der i Italien ingen fælles og homogene indikationer om forebyggelse og behandling af kort- og langsigtede komplikationer i forbindelse med asplenitilstanden, og deres viden er stadig meget begrænset blandt det medicinske personale. Det har vist sig, at lande, der har vedtaget fælles foranstaltninger til håndtering af disse patienter, har opnået en forbedring i forebyggelsen af ​​komplikationer gennem en øget vaccinationsdækning selv blandt voksne og den løbende information om mulige risici forbundet med den kliniske tilstand. Faktisk sker det ofte, at patienterne ikke reagerer på regelmæssig opfølgning, og manglende tilbagekaldelse af vaccination og over tid reducerer al information om deres helbred. Denne forekomst blev betragtet som en af ​​de største risikofaktorer for udvikling af alvorlige komplikationer hos personer med asplen.

Formålet med undersøgelsen er retrospektivt og prospektivt at vurdere en relativt stor population af patienter med aspleni for at identificere den dødelighed og morbiditet (infektiøse og trombotiske komplikationer) udviklet af asplenipatienter i observationsperioden.