Celostátní italský průzkum o Asplenii

Lidé s asplenií mají vysoké riziko závažných infekcí, protože slezina je rezervoárem naivních B a T buněk a funguje jako filtr pro antigeny a zapouzdřené bakterie v krvi. Odstraňuje také staré krvinky a Howell-Jollyho tělíska z červených krvinek.

Asplenie může být vrozená, chirurgická a funkční. Vrozená asplenie je stav spojený se vzácnými a nedostatečně pochopenými a prostudovanými syndromy. Chirurgická asplenie spočívá v odstranění sleziny pro léčbu některých hematologických nebo onkologických onemocnění. Funkční asplenie charakterizuje četná hematologická i nehematologická onemocnění; nejreprezentativnější z těch hematologických je srpkovitá anémie (SCD), mezi nehematologické příčiny funkční asplenie patří několik autoimunitních onemocnění (např. Lupus, Sjogrens), zánětlivé onemocnění střev (např. celiakie, Crohnova choroba, ulcerózní rektokolitida) a infiltrativní onemocnění (např. amyloidóza, sarkoidóza).

Infekce jsou hlavní příčinou úmrtí u jedinců s asplenií, zejména u dětí mladších pěti let. Bylo ukázáno, že integrita funkce sleziny je nezbytná pro vývoj a přežití IgM paměťových buněk, populace paměťových B buněk izotypu IgM. Tyto zajímavé údaje by vysvětlovaly zvýšenou náchylnost k invazivním infekcím způsobeným zapouzdřenými bakteriemi u subjektů s anatomickou nebo funkční asplenií, zejména v prvních letech života, ve kterých je fyziologický a přechodný deficit paměti IgM, což podporuje obecný poznatek, že slezina představuje konkrétní imunologické prostředí, které je zásadní pro odstranění polysacharidových antigenů a pro optimální protilátkovou odpověď.

U asplenických jedinců jsou Streptococcus pneumoniae, Hemophilus influenzae a Neisseria meningitidis bakteriemi, které nejčastěji způsobují invazivní infekce, jako je bakteriémie, sepse a meningitida; je tedy zřejmé, že prevence a okamžitá a agresivní léčba jsou základním kamenem správného managementu této skupiny pacientů. Nedávno byla představena nová 13valentní konjugovaná vakcína proti pneumokokům a má se za to, že jde o novou a účinnější strategii pro snížení infekčního rizika u těchto subjektů; konkrétní údaje o populaci asplenických subjektů však chybí.

Nedávné studie a zprávy prokázaly vyšší výskyt trombotických komplikací u asplenických subjektů, i když se zdá, že četnost trombotických příhod se u různých patologií, které jsou základem stavu asplenie, liší. Ve skutečnosti byl u pacientů po splenektomii pozorován velký počet trombotických příhod pro hereditární sférocytózu, pro talasémii, idiopatickou trombocytopenickou purpuru a další hematologická onemocnění, ale patofyziologický základ těchto komplikací, možná preventivní léčba není dosud známa. efektivní a optimální management trombotických příhod. Kromě toho předběžné údaje naznačují rozdílnou náchylnost k infekčním a trombotickým komplikacím u různých forem asplenie. Pokud se to potvrdí, indikace antibiotické a antitrombotické profylaxe, načasování monitorování a více či méně agresivní řešení komplikací se mohou u různých forem asplenie lišit.

V Itálii navíc neexistují žádné sdílené a homogenní indikace o prevenci a léčbě krátkodobých a dlouhodobých komplikací souvisejících se stavem asplenie a jejich znalosti jsou mezi zdravotnickým personálem stále velmi omezené. Ukázalo se, že země, které přijaly sdílená opatření pro management těchto pacientů, dosáhly zlepšení v prevenci komplikací, a to zvýšením proočkovanosti i u dospělých a průběžnou informovaností o možných rizicích souvisejících s klinickým stavem. Ve skutečnosti se často stává, že pacienti nereagují na pravidelná následná svolání chybějících očkování a časem snížení všech informací o jejich zdravotním stavu. Tento výskyt byl považován za jeden z hlavních rizikových faktorů pro rozvoj závažných komplikací u asplenických jedinců.

Cílem studie je retrospektivně a prospektivně zhodnotit relativně velkou populaci pacientů s asplenií s cílem identifikovat míru mortality a morbidity (infekční a trombotické komplikace) u asplenických pacientů během sledovaného období.