Valtakunnallinen italialainen kysely Aspleniasta

Aspleniaa sairastavilla ihmisillä on suuri riski saada vakavia infektioita, koska perna on naiivien B- ja T-solujen säiliö ja toimii antigeenien ja kapseloitujen bakteerien suodattimena veressä. Se myös poistaa vanhentuneet verisolut ja Howell-Jollyn kehot punasoluista.

Asplenia voi olla synnynnäinen, kirurginen ja toiminnallinen. Synnynnäinen asplenia on sairaus, joka liittyy harvinaisiin ja huonosti ymmärrettyihin ja tutkittuihin oireyhtymiin. Kirurginen asplenia koostuu pernan poistamisesta joidenkin hematologisten tai onkologisten sairauksien hoitamiseksi. Funktionaalinen asplenia luonnehtii lukuisia hematologisia ja ei-hematologisia sairauksia; Hematologisten joukossa edustavin on sirppisolusairaus (SCD), toiminnallisen asplenian ei-hematologisiin syihin kuuluvat useat autoimmuunisairaudet (esim. Lupus, Sjogrens), tulehduksellinen suolistosairaus (esim. keliakia, Crohnin tauti, haavainen peräsuolentulehdus) ja infiltratiiviset sairaudet (esim. amyloidoosi, sarkoidoosi).

Infektiot ovat yleisin kuolinsyy henkilöillä, joilla on asplenia, erityisesti alle 5-vuotiailla lapsilla. On osoitettu, että pernan toiminnan eheys on välttämätön IgM-muistisolujen, IgM-isotyypin muisti-B-solujen populaation, kehittymiselle ja selviytymiselle. Nämä mielenkiintoiset tiedot selittäisivät lisääntyneen alttiuden kapseloitujen bakteerien ylläpitämille invasiivisille infektioille potilailla, joilla on anatominen tai toiminnallinen asplenia, erityisesti ensimmäisinä elinvuosina, joilla on fysiologinen ja ohimenevä IgM-muistivaje, mikä tukee yleistä tietämystä, että perna edustaa erityistä immunologista ympäristöä, joka on perustavanlaatuinen polysakkaridiantigeenien poistamiseksi ja optimaalisen vasta-ainevasteen kannalta.

Aspleenisilla henkilöillä Streptococcus pneumoniae, Hemophilus influenzae ja Neisseria meningitidis ovat bakteereita, jotka useimmiten aiheuttavat invasiivisia infektioita, kuten bakteremiaa, sepsistä ja aivokalvontulehdusta; Siksi on selvää, että ennaltaehkäisy ja välitön ja aggressiivinen hoito ovat tämän potilasryhmän oikean hoidon kulmakivi. Äskettäin on otettu käyttöön uusi 13-valenttinen konjugaattirokote pneumokokkia vastaan, ja uskotaan, että tämä on uusi ja tehokkaampi strategia tartuntariskin vähentämiseksi näillä henkilöillä; tarkkoja tietoja pernaherkkupotilaiden populaatiosta ei kuitenkaan ole.

Viimeaikaiset tutkimukset ja raportit ovat osoittaneet tromboottisten komplikaatioiden esiintyvyyden lisääntyneen pernahöyrypotilailla, vaikka tromboottisten tapahtumien määrä näyttäisikin olevan erilainen asplenian taustalla olevien eri patologioiden välillä. Itse asiassa suuri määrä tromboottisia tapahtumia on havaittu henkilöillä, joilta on poistettu perna perinnöllisen sferosytoosin, talassemian, idiopaattisen trombosytopeniapurppuran ja muiden hematologisten sairauksien vuoksi, mutta näiden komplikaatioiden patofysiologista perustaa, mahdollisia ehkäiseviä hoitoja ei vielä tunneta. tromboottisten tapahtumien tehokas ja optimaalinen hallinta. Lisäksi alustavat tiedot viittaavat erilaiseen herkkyyteen tarttuville ja tromboottisille komplikaatioille asplenian eri muodoissa. Jos tämä varmistuu, antibioottisen ja antitromboottisen eston indikaatiot, seurannan ajoitus ja komplikaatioiden enemmän tai vähemmän aggressiivinen hallinta voivat vaihdella asplenian eri muodoissa.

Lisäksi Italiassa ei ole yhteisiä ja homogeenisia indikaatioita asplenian tilaan liittyvien lyhyt- ja pitkäaikaisten komplikaatioiden ehkäisystä ja hoidosta, ja heidän tietämystään lääkintähenkilöstön keskuudessa on edelleen hyvin rajallinen. On osoitettu, että maat, jotka ovat ottaneet käyttöön yhteisiä toimenpiteitä näiden potilaiden hoitoon, ovat saavuttaneet parannusta komplikaatioiden ehkäisyssä lisäämällä rokotuskattavuutta jopa aikuisten keskuudessa ja jatkuvalla tiedottamisella mahdollisista kliiniseen tilaan liittyvistä riskeistä. Itse asiassa usein käy niin, että potilaat eivät reagoi säännöllisiin seurantatoimiin puuttuviin rokotuksiin ja vähentävät ajan myötä kaikkea terveyttään koskevia tietoja. Tätä esiintymistä pidettiin yhtenä suurimmista riskitekijöistä vakavien komplikaatioiden kehittymiselle pernaherneillä.

Tutkimuksen tavoitteena on arvioida retrospektiivisesti ja prospektiivisesti suhteellisen suurta aspleniapotilaiden populaatiota havainnointijakson aikana kehittyneiden aspleniapotilaiden kuolleisuuden ja sairastuvuuden (infektio- ja tromboottiset komplikaatiot) tunnistamiseksi.