Une enquête nationale italienne sur Asplenia

Les personnes aspléniques présentent un risque élevé d'infections graves, car la rate est un réservoir de cellules B et T naïves et fonctionne comme un filtre pour les antigènes et les bactéries encapsulées dans le sang. Il élimine également les cellules sanguines âgées et les corps de Howell-Jolly des globules rouges.

L'asplénie peut être congénitale, chirurgicale et fonctionnelle. L'asplénie congénitale est une affection associée à des syndromes rares et mal connus et mal étudiés. L'asplénie chirurgicale consiste en l'ablation de la rate pour la prise en charge de certaines maladies hématologiques ou oncologiques. L'asplénie fonctionnelle caractérise de nombreuses maladies hématologiques et non hématologiques ; la plus représentative, parmi celles hématologiques, est la drépanocytose (SCD), parmi les causes non hématologiques d'asplénie fonctionnelle, comprennent plusieurs maladies auto-immunes (par ex. Lupus, Sjogrens), maladie intestinale inflammatoire (par ex. la maladie cœliaque, la maladie de Crohn, la rectocolite ulcéreuse) et les maladies infiltrantes (par ex. amylose, sarcoïdose).

Les infections sont la principale cause de décès chez les personnes aspléniques, en particulier chez les enfants de moins de cinq ans. Il a été montré que l'intégrité de la fonction splénique est nécessaire au développement et à la survie des cellules mémoire IgM, une population de cellules B mémoire d'isotype IgM. Ces données intéressantes expliqueraient la susceptibilité accrue aux infections invasives subies par les bactéries capsulées chez les sujets aspléniques anatomiques ou fonctionnels, en particulier dans les premières années de vie, chez lesquelles il existe un déficit physiologique et transitoire de la mémoire IgM, soutenant la connaissance commune que la rate représente un environnement immunologique particulier qui est fondamental pour l'élimination des antigènes polysaccharidiques et pour la réponse optimale des anticorps.

Chez les sujets aspléniques, Streptococcus pneumoniae, Hemophilus influenzae et Neisseria meningitidis sont les germes les plus fréquemment à l'origine d'infections invasives telles que bactériémies, septicémies et méningites ; il est donc clair que la prévention et un traitement immédiat et agressif sont la pierre angulaire d'une prise en charge correcte de ce groupe de patients. Récemment, le nouveau vaccin conjugué 13-valent contre le pneumocoque a été introduit et on pense qu'il s'agit d'une stratégie nouvelle et plus efficace pour réduire le risque infectieux chez ces sujets ; cependant, les données spécifiques sur la population des sujets aspléniques font défaut.

Des études et des rapports récents ont montré une plus grande incidence des complications thrombotiques chez les sujets aspléniques, même si le taux d'événements thrombotiques semble être différent entre les différentes pathologies sous-jacentes à l'état d'asplénie. En effet, un grand nombre d'événements thrombotiques ont été observés chez des sujets splénectomisés pour sphérocytose héréditaire, pour thalassémie, purpura thrombocytopénique idiopathique et autres maladies hématologiques mais les bases physiopathologiques de ces complications, les éventuels traitements préventifs ne sont pas encore connus. gestion efficace et optimale des événements thrombotiques. De plus, des données préliminaires suggèrent une susceptibilité différente aux complications infectieuses et thrombotiques dans les différentes formes d'asplénie. Si cela se confirme, les indications d'une prophylaxie antibiotique et antithrombotique, le moment de la surveillance et la prise en charge plus ou moins agressive des complications, pourraient varier selon les différentes formes d'asplénie.

De plus, en Italie, il n'existe pas d'indications partagées et homogènes sur la prévention et le traitement des complications à court et à long terme liées à l'état d'asplénie et leur connaissance est encore très limitée parmi le personnel médical. Il a été démontré que les pays qui ont adopté des mesures partagées pour la prise en charge de ces patients ont obtenu une amélioration de la prévention des complications, grâce à une augmentation de la couverture vaccinale même chez les adultes et à l'information continue sur les risques éventuels liés à l'état clinique. En effet, il arrive souvent que les patients ne répondent pas aux suivis réguliers en manquant les rappels de vaccination et en réduisant au fil du temps toutes les informations sur leur santé. Cet événement était considéré comme l'un des principaux facteurs de risque de développement de complications graves chez les personnes aspléniques.

L'objectif de l'étude est d'évaluer rétrospectivement et prospectivement une population relativement importante de patients aspléniques afin d'identifier le taux de mortalité et de morbidité (complications infectieuses et thrombotiques) développé par les patients aspléniques au cours de la période d'observation.