Ogólnokrajowe włoskie badanie dotyczące asplenii

Osoby z asplenią są narażone na wysokie ryzyko poważnych infekcji, ponieważ śledziona jest rezerwuarem naiwnych limfocytów B i T i działa jak filtr dla antygenów i otoczkowych bakterii we krwi. Usuwa również stare krwinki i ciała Howell-Jolly z czerwonych krwinek.

Asplenia może być wrodzona, chirurgiczna i czynnościowa. Wrodzona asplenia jest stanem związanym z rzadkimi i słabo poznanymi i zbadanymi zespołami. Asplenia chirurgiczna polega na usunięciu śledziony w celu leczenia niektórych chorób hematologicznych lub onkologicznych. Funkcjonalna asplenia charakteryzuje liczne choroby hematologiczne i niehematologiczne; najbardziej reprezentatywną spośród hematologicznych jest niedokrwistość sierpowatokrwinkowa (SCD), wśród niehematologicznych przyczyn funkcjonalnej asplenii należy wymienić kilka chorób autoimmunologicznych (np. toczeń, Sjogrens), zapalna choroba jelit (np. celiakia, choroba Leśniowskiego-Crohna, wrzodziejące zapalenie jelita grubego) i choroby naciekowe (np. amyloidoza, sarkoidoza).

Infekcje są główną przyczyną śmierci osób z asplenią, zwłaszcza dzieci poniżej piątego roku życia. Wykazano, że integralność funkcji śledziony jest niezbędna do rozwoju i przeżycia komórek pamięci IgM, populacji komórek pamięci B izotypu IgM. Te interesujące dane wyjaśniałyby zwiększoną podatność na inwazyjne infekcje wywoływane przez bakterie otoczkowe u osób z anatomiczną lub czynnościową asplenią, zwłaszcza w pierwszych latach życia, u których występuje fizjologiczny i przejściowy deficyt pamięci IgM, potwierdzając powszechną wiedzę, że śledziona reprezentuje szczególne środowisko immunologiczne, które ma fundamentalne znaczenie dla usuwania antygenów polisacharydowych i dla optymalnej odpowiedzi przeciwciał.

U pacjentów ze śledzioną Streptococcus pneumoniae, Hemophilus influenzae i Neisseria meningitidis są drobnoustrojami, które najczęściej powodują inwazyjne infekcje, takie jak bakteriemia, posocznica i zapalenie opon mózgowych; jasne jest zatem, że profilaktyka oraz natychmiastowe i agresywne leczenie jest podstawą prawidłowego postępowania w tej grupie chorych. Niedawno wprowadzono nową 13-walentną skoniugowaną szczepionkę przeciwko pneumokokom i uważa się, że jest to nowa i skuteczniejsza strategia zmniejszania ryzyka zarażenia u tych osób; brakuje jednak konkretnych danych dotyczących populacji pacjentów z asplenicą.

Ostatnie badania i doniesienia wykazały większą częstość występowania powikłań zakrzepowych u pacjentów z asplenią, nawet jeśli częstość zdarzeń zakrzepowych wydaje się być różna w zależności od różnych patologii leżących u podstaw asplenii. W rzeczywistości u pacjentów po splenektomii zaobserwowano dużą liczbę zdarzeń zakrzepowych z powodu dziedzicznej sferocytozy, talasemii, idiopatycznej plamicy małopłytkowej i innych chorób hematologicznych, ale patofizjologiczne podstawy tych powikłań i możliwe metody leczenia zapobiegawczego nie są jeszcze znane. skuteczne i optymalne zarządzanie zdarzeniami zakrzepowymi. Ponadto wstępne dane sugerują różną podatność na powikłania infekcyjne i zakrzepowe w różnych postaciach asplenii. Jeśli to się potwierdzi, wskazania do profilaktyki antybiotykowej i przeciwzakrzepowej, czas monitorowania i mniej lub bardziej agresywne postępowanie w przypadku powikłań mogą się różnić w różnych postaciach asplenii.

Ponadto we Włoszech brak jest wspólnych i jednorodnych wskazań dotyczących profilaktyki i leczenia krótko- i odległych powikłań związanych z asplenią, a ich wiedza wśród personelu medycznego jest nadal bardzo ograniczona. Wykazano, że kraje, które przyjęły wspólne środki postępowania z tymi chorymi, osiągnęły poprawę w zapobieganiu powikłaniom, poprzez zwiększenie wyszczepialności nawet wśród dorosłych oraz ciągłe informowanie o możliwych zagrożeniach związanych ze stanem klinicznym. W rzeczywistości często zdarza się, że pacjenci nie reagują na regularne wizyty kontrolne, przypominając o brakujących szczepieniach i zmniejszając z czasem wszystkie informacje o swoim stanie zdrowia. Zjawisko to uznano za jeden z głównych czynników ryzyka rozwoju poważnych powikłań u osób z asplenicą.

Celem pracy jest retrospektywna i prospektywna ocena stosunkowo dużej populacji pacjentów z asplenią w celu określenia śmiertelności i chorobowości (powikłania infekcyjne i zakrzepowe) rozwijających się u pacjentów z asplenią w okresie obserwacji.