無脾症に関する全国的なイタリアの調査

脾臓はナイーブ B 細胞と T 細胞の貯蔵庫であり、血液中の抗原とカプセル化された細菌のフィルターとして機能するため、無脾症の人は深刻な感染症のリスクが高くなります。 また、赤血球から老化した血球とハウエル・ジョリーの体を取り除きます.

無脾症は、先天性、外科的および機能的であり得る。 先天性無脾症は、まれでよく理解されておらず研究されている症候群に関連する状態です。 外科的無脾症は、いくつかの血液学的または腫瘍学的疾患の管理のために脾臓を摘出することにあります。 機能性無脾症は、多数の血液疾患および非血液疾患の特徴です。血液学的なものの中で最も代表的なものは鎌状赤血球症（SCD）であり、機能性無脾症の非血液学的原因の中で、いくつかの自己免疫疾患（例えば、 狼瘡、シェーグレン)、炎症性腸疾患 (例: セリアック病、クローン病、潰瘍性直腸結腸炎 ) および浸潤性疾患 (例: アミロイドーシス、サルコイドーシス）。

感染症は、無脾症患者、特に 5 歳未満の子供の主要な死因です。 IgM アイソタイプの記憶 B 細胞の集団である IgM 記憶細胞の発生と生存には、脾臓機能の完全性が必要であることが示されています。 これらの興味深いデータは、解剖学的または機能的な無脾症を持つ被験者の、特に生理学的および一過性の IgM 記憶障害がある生後 1 年間に、カプセル化された細菌によって持続される侵襲性感染に対する感受性の増加を説明し、脾臓が多糖抗原の除去と最適な抗体応答の基本となる特定の免疫学的環境を表します。

無脾患者では、肺炎連鎖球菌、インフルエンザ菌、および髄膜炎菌が、菌血症、敗血症、髄膜炎などの侵襲性感染症を最も頻繁に引き起こす細菌です。したがって、予防と迅速かつ積極的な治療が、このグループの患者の正しい管理の基礎であることは明らかです。 最近、肺炎球菌に対する新しい 13 価結合ワクチンが導入されました。ただし、無脾被験者の人口に関する特定のデータが不足しています。

最近の研究と報告では、無脾症の状態の根底にあるさまざまな病状の間で血栓性イベントの発生率が異なるように見えても、無脾症の被験者では血栓性合併症の発生率が高いことが示されています。 実際、遺伝性球状赤血球症、サラセミア、特発性血小板減少性紫斑病、およびその他の血液疾患のために脾臓摘出された被験者で多数の血栓症イベントが観察されていますが、これらの合併症の病態生理学的根拠、可能な予防治療はまだ知られていません。 血栓イベントの効果的かつ最適な管理。 さらに、予備データは、さまざまな形態の無脾症における感染性および血栓性合併症に対するさまざまな感受性を示唆しています。 これが確認された場合、抗生物質および抗血栓予防薬の適応、モニタリングのタイミング、および多かれ少なかれ積極的な合併症の管理は、無脾症のさまざまな形態で異なる可能性があります.

さらに、イタリアでは、無脾症の状態に関連する短期的および長期的な合併症の予防と治療に関する共通の均一な適応症はなく、それらの知識は医療スタッフの間でまだ非常に限られています. これらの患者の管理に共通の対策を採用している国では、成人の間でもワクチン接種率を高め、臨床状態に関連する可能性のあるリスクに関する継続的な情報を通じて、合併症の予防の改善を達成したことが示されています。 実際、患者が定期的なフォローアップに反応せず、予防接種のリコールがなく、時間の経過とともに健康に関するすべての情報が減少することがよくあります. この発生は、無脾患者における重篤な合併症の発症の主要な危険因子の 1 つと考えられていました。

この研究の目的は、観察期間中に無脾症患者が発症した死亡率と罹患率（感染性および血栓性合併症）の割合を特定するために、比較的多数の無脾症患者集団を遡及的および前向きに評価することです。