Uma pesquisa italiana nacional sobre Asplenia

Pessoas com asplenia têm alto risco de infecções graves, pois o baço é um reservatório de células B e T virgens e funciona como um filtro para antígenos e bactérias capsuladas no sangue. Ele também remove as células sanguíneas envelhecidas e os corpos de Howell-Jolly dos glóbulos vermelhos.

A asplenia pode ser congênita, cirúrgica e funcional. A asplenia congênita é uma condição associada a síndromes raras e pouco compreendidas e estudadas. A asplenia cirúrgica consiste na retirada do baço para tratamento de algumas doenças hematológicas ou oncológicas. A asplenia funcional caracteriza inúmeras doenças hematológicas e não hematológicas; a mais representativa, entre as hematológicas, é a doença falciforme (DF), entre as causas não hematológicas de asplenia funcional, incluem-se várias doenças autoimunes (e.g. Lupus, Sjogrens), doença inflamatória intestinal (p. doença celíaca, doença de Crohn, retocolite ulcerativa) e doenças infiltrativas (p. amiloidose, sarcoidose).

As infecções são a principal causa de morte em indivíduos com asplenia, principalmente em crianças menores de cinco anos . Foi demonstrado que a integridade da função esplênica é necessária para o desenvolvimento e sobrevivência das células de memória IgM, uma população de células B de memória do isotipo IgM. Esses dados interessantes explicariam a maior suscetibilidade a infecções invasivas sustentadas por bactérias capsuladas em indivíduos com asplenia anatômica ou funcional, especialmente nos primeiros anos de vida, nos quais há um déficit fisiológico e transitório de memória IgM, corroborando o conhecimento comum de que o baço representa um ambiente imunológico particular que é fundamental para a remoção de antígenos polissacarídeos e para a resposta ótima de anticorpos.

Em indivíduos asplênicos, Streptococcus pneumoniae, Hemophilus influenzae e Neisseria meningitidis são os germes que mais freqüentemente causam infecções invasivas, como bacteremia, sepse e meningite; portanto, fica claro que a prevenção e o tratamento imediato e agressivo são a pedra angular do manejo correto desse grupo de pacientes. Recentemente foi introduzida a nova vacina conjugada 13-valente contra pneumococo e acredita-se que esta seja uma nova e mais eficaz estratégia para reduzir o risco infeccioso nestes indivíduos; no entanto, faltam dados específicos sobre a população de indivíduos asplênicos.

Estudos e relatos recentes têm mostrado uma maior incidência de complicações trombóticas em indivíduos asplênicos, mesmo que a taxa de eventos trombóticos pareça ser diferente entre as diferentes patologias subjacentes ao quadro de asplenia. De fato, um grande número de eventos trombóticos foi observado em indivíduos esplenectomizados por esferocitose hereditária, por talassemia, púrpura trombocitopênica idiopática e outras doenças hematológicas, mas a base fisiopatológica dessas complicações, os possíveis tratamentos preventivos ainda não são conhecidos. gerenciamento eficaz e ideal de eventos trombóticos. Além disso, dados preliminares sugerem uma diferente suscetibilidade a complicações infecciosas e trombóticas nas diferentes formas de asplenia. A confirmar-se, as indicações de profilaxia antibiótica e antitrombótica, o momento da monitorização e a gestão mais ou menos agressiva das complicações podem variar nas diferentes formas de asplenia.

Além disso, na Itália não há indicações compartilhadas e homogêneas sobre a prevenção e tratamento de complicações de curto e longo prazo relacionadas à condição de asplenia e seu conhecimento ainda é muito limitado entre a equipe médica. Foi demonstrado que os países que adotaram medidas compartilhadas para o manejo desses pacientes obtiveram uma melhora na prevenção de complicações, por meio do aumento da cobertura vacinal mesmo em adultos e da informação contínua sobre possíveis riscos relacionados ao quadro clínico. De fato, muitas vezes acontece que os pacientes não respondem ao acompanhamento regular, perdendo os recalls de vacinação e reduzindo ao longo do tempo todas as informações sobre sua saúde. Essa ocorrência foi considerada um dos principais fatores de risco para o desenvolvimento de complicações graves em indivíduos asplênicos.

O objetivo do estudo é avaliar retrospectiva e prospectivamente uma população relativamente grande de pacientes com asplenia, a fim de identificar a taxa de mortalidade e morbidade (complicações infecciosas e trombóticas) desenvolvida por pacientes asplênicos durante o período de observação.