Eine landesweite italienische Umfrage zu Asplenia

Menschen mit Asplenie haben ein hohes Risiko für schwere Infektionen, da die Milz ein Reservoir naiver B- und T-Zellen ist und als Filter für Antigene und eingekapselte Bakterien im Blut fungiert. Es entfernt auch gealterte Blutkörperchen und Howell-Jolly-Körper aus roten Blutkörperchen.

Die Asplenie kann angeboren, chirurgisch und funktionell sein. Angeborene Asplenie ist eine Erkrankung, die mit seltenen und wenig verstandenen und untersuchten Syndromen einhergeht. Chirurgische Asplenie besteht in der Entfernung der Milz zur Behandlung einiger hämatologischer oder onkologischer Erkrankungen. Funktionelle Asplenie charakterisiert zahlreiche hämatologische und nicht-hämatologische Erkrankungen; die repräsentativste unter den hämatologischen ist die Sichelzellkrankheit (SCD), zu den nicht-hämatologischen Ursachen der funktionellen Asplenie gehören mehrere Autoimmunerkrankungen (z. Lupus, Sjögrens), entzündliche Darmerkrankungen (z. Zöliakie, Morbus Crohn, Colitis ulcerosa) und infiltrative Erkrankungen (z. Amyloidose, Sarkoidose).

Infektionen sind die häufigste Todesursache bei Personen mit Asplenie, insbesondere bei Kindern unter fünf Jahren. Es wurde gezeigt, dass die Integrität der Milzfunktion für die Entwicklung und das Überleben von IgM-Gedächtniszellen, einer Population von Gedächtnis-B-Zellen des IgM-Isotyps, notwendig ist. Diese interessanten Daten würden die erhöhte Anfälligkeit für invasive Infektionen durch eingekapselte Bakterien bei Personen mit anatomischer oder funktioneller Asplenie erklären, insbesondere in den ersten Lebensjahren, in denen ein physiologisches und vorübergehendes IgM-Gedächtnisdefizit besteht, was das allgemeine Wissen stützt, dass die Milz stellt eine besondere immunologische Umgebung dar, die für die Entfernung von Polysaccharid-Antigenen und für die optimale Antikörperantwort grundlegend ist.

Bei Patienten mit Asplenie sind Streptococcus pneumoniae, Hemophilus influenzae und Neisseria meningitidis die Keime, die am häufigsten invasive Infektionen wie Bakteriämie, Sepsis und Meningitis verursachen; Daher ist es klar, dass Prävention und sofortige und aggressive Behandlung die Eckpfeiler der korrekten Behandlung dieser Patientengruppe sind. Kürzlich wurde der neue 13-valente Konjugatimpfstoff gegen Pneumokokken eingeführt, und es wird angenommen, dass dies eine neue und effektivere Strategie ist, um das Infektionsrisiko bei diesen Personen zu verringern; Es fehlen jedoch spezifische Daten zur Population von Asplenikern.

Jüngste Studien und Berichte haben eine größere Inzidenz thrombotischer Komplikationen bei Patienten mit Asplenie gezeigt, selbst wenn die Rate thrombotischer Ereignisse zwischen den verschiedenen Pathologien, die dem Zustand der Asplenie zugrunde liegen, unterschiedlich zu sein scheint. Tatsächlich wurde eine große Anzahl von thrombotischen Ereignissen bei splenektomierten Personen wegen hereditärer Sphärozytose, wegen Thalassämie, idiopathischer Thrombozytopenie purpura und anderen hämatologischen Erkrankungen beobachtet, aber die pathophysiologischen Grundlagen dieser Komplikationen, die möglichen vorbeugenden Behandlungen sind noch nicht bekannt. effektives und optimales Management von thrombotischen Ereignissen. Darüber hinaus deuten vorläufige Daten auf eine unterschiedliche Anfälligkeit für infektiöse und thrombotische Komplikationen bei den verschiedenen Formen der Asplenie hin. Sollte sich dies bestätigen, könnten die Indikationen für eine antibiotische und antithrombotische Prophylaxe, der Zeitpunkt der Überwachung und das mehr oder weniger aggressive Management von Komplikationen bei den verschiedenen Formen der Asplenie variieren.

Darüber hinaus gibt es in Italien keine gemeinsamen und einheitlichen Indikationen zur Vorbeugung und Behandlung von Kurz- und Langzeitkomplikationen im Zusammenhang mit dem Zustand der Asplenie, und ihr Wissen ist beim medizinischen Personal noch sehr begrenzt. Es hat sich gezeigt, dass Länder, die gemeinsame Maßnahmen zur Behandlung dieser Patienten ergriffen haben, eine Verbesserung der Prävention von Komplikationen durch eine Erhöhung der Impfrate auch bei Erwachsenen und die kontinuierliche Information über mögliche Risiken im Zusammenhang mit dem klinischen Zustand erreicht haben. Tatsächlich kommt es häufig vor, dass Patienten nicht auf regelmäßige Nachsorge-Rückrufe von fehlenden Impfungen ansprechen und im Laufe der Zeit alle Informationen über ihre Gesundheit reduzieren. Dieses Ereignis wurde als einer der Hauptrisikofaktoren für die Entwicklung schwerwiegender Komplikationen bei Personen mit Asplenie angesehen .

Das Ziel der Studie ist die retrospektive und prospektive Bewertung einer relativ großen Population von Patienten mit Asplenie, um die Mortalitäts- und Morbiditätsrate (infektiöse und thrombotische Komplikationen) zu identifizieren, die sich während des Beobachtungszeitraums bei Asplenie-Patienten entwickelt hat.