Una encuesta nacional italiana sobre Asplenia

Las personas con asplenia tienen un alto riesgo de infecciones graves, ya que el bazo es un reservorio de células B y T vírgenes y funciona como filtro de antígenos y bacterias encapsuladas en la sangre. También elimina las células sanguíneas envejecidas y los cuerpos de Howell-Jolly de los glóbulos rojos.

La asplenia puede ser congénita, quirúrgica y funcional. La asplenia congénita es una condición asociada con síndromes raros y poco conocidos y estudiados. La asplenia quirúrgica consiste en la extirpación del bazo para el manejo de algunas enfermedades hematológicas u oncológicas. La asplenia funcional caracteriza numerosas enfermedades hematológicas y no hematológicas; la más representativa, entre las hematológicas, es la enfermedad de células falciformes (ECF), entre las causas no hematológicas de la asplenia funcional, se incluyen varias enfermedades autoinmunes (p. Lupus, Sjogrens), enfermedad inflamatoria intestinal (p. enfermedad celíaca, enfermedad de Crohn, rectocolitis ulcerosa) y enfermedades infiltrativas (p. amiloidosis, sarcoidosis).

Las infecciones son la principal causa de muerte en personas con asplenia, especialmente en niños menores de cinco años. Se ha demostrado que la integridad de la función esplénica es necesaria para el desarrollo y la supervivencia de las células de memoria IgM, una población de células B de memoria de isotipo IgM. Estos interesantes datos explicarían la mayor susceptibilidad a infecciones invasivas sufridas por bacterias encapsuladas en sujetos con asplenia anatómica o funcional, especialmente en los primeros años de vida, en los que existe un déficit fisiológico y transitorio de memoria IgM, apoyando el conocimiento común de que el bazo representa un entorno inmunológico particular que es fundamental para la eliminación de antígenos polisacáridos y para la respuesta óptima de anticuerpos.

En sujetos asplénicos, Streptococcus pneumoniae, Hemophilus influenzae y Neisseria meningitidis son los gérmenes que con mayor frecuencia causan infecciones invasivas, como bacteriemia, sepsis y meningitis; por lo que está claro que la prevención y el tratamiento inmediato y agresivo son la piedra angular del correcto manejo de este grupo de pacientes. Recientemente se ha introducido la nueva vacuna conjugada 13-valente contra el neumococo y se cree que esta es una estrategia nueva y más efectiva para reducir el riesgo infeccioso en estos sujetos; sin embargo, faltan datos específicos sobre la población de sujetos asplénicos.

Estudios e informes recientes han mostrado una mayor incidencia de complicaciones trombóticas en sujetos asplénicos, incluso si la tasa de eventos trombóticos parece ser diferente entre las diferentes patologías subyacentes a la condición de asplenia. De hecho, se han observado un gran número de eventos trombóticos en sujetos esplenectomizados por esferocitosis hereditaria, por talasemia, púrpura trombocitopénica idiopática y otras enfermedades hematológicas pero aún no se conoce la base fisiopatológica de estas complicaciones, los posibles tratamientos preventivos. manejo eficaz y óptimo de los eventos trombóticos. Además, los datos preliminares sugieren una susceptibilidad diferente a las complicaciones infecciosas y trombóticas en las diferentes formas de asplenia. De confirmarse esto, las indicaciones de profilaxis antibiótica y antitrombótica, el momento del seguimiento y el manejo más o menos agresivo de las complicaciones, podrían variar en las distintas formas de asplenia.

Además, en Italia no existen indicaciones compartidas y homogéneas sobre la prevención y el tratamiento de las complicaciones a corto y largo plazo relacionadas con la condición de asplenia y su conocimiento es aún muy limitado entre el personal médico. Se ha demostrado que los países que han adoptado medidas compartidas para el manejo de estos pacientes han logrado una mejora en la prevención de complicaciones, a través de un aumento de las coberturas vacunales incluso entre adultos y la información continua sobre los posibles riesgos relacionados con el cuadro clínico. De hecho, a menudo sucede que los pacientes no responden a los seguimientos regulares faltando a los recordatorios de vacunación y reduciendo con el tiempo toda la información sobre su salud. Este hecho fue considerado uno de los principales factores de riesgo para el desarrollo de complicaciones graves en individuos asplénicos.

El objetivo del estudio es evaluar retrospectiva y prospectivamente una población relativamente grande de pacientes con asplenia para identificar la tasa de mortalidad y morbilidad (complicaciones infecciosas y trombóticas) desarrolladas por pacientes asplénicos durante el período de observación.