Un'indagine nazionale italiana sull'asplenia

Le persone con asplenia hanno un alto rischio di infezioni gravi, poiché la milza è un serbatoio di cellule B e T naive e funge da filtro per antigeni e batteri capsulati nel sangue. Rimuove anche le cellule del sangue invecchiate e i corpi di Howell-Jolly dai globuli rossi.

L'asplenia può essere congenita, chirurgica e funzionale. L'asplenia congenita è una condizione associata a sindromi rare e poco comprese e studiate. L'asplenia chirurgica consiste nella rimozione della milza per la gestione di alcune malattie ematologiche o oncologiche. L'asplenia funzionale caratterizza numerose malattie ematologiche e non ematologiche; la più rappresentativa, tra quelle ematologiche, è l'anemia falciforme (SCD), tra le cause non ematologiche di asplenia funzionale, si annoverano diverse malattie autoimmuni (es. Lupus, Sjogrens), malattia infiammatoria intestinale (ad es. celiachia, morbo di Crohn, rettocolite ulcerosa) e malattie infiltrative (es. amiloidosi, sarcoidosi).

Le infezioni sono la principale causa di morte negli individui con asplenia, specialmente nei bambini di età inferiore ai cinque anni. È stato dimostrato che l'integrità della funzione splenica è necessaria per lo sviluppo e la sopravvivenza delle cellule di memoria IgM, una popolazione di cellule B di memoria di isotipo IgM. Questi interessanti dati spiegherebbero l'aumentata suscettibilità alle infezioni invasive sostenute da batteri capsulati in soggetti con asplenia anatomica o funzionale, soprattutto nei primi anni di vita, in cui è presente un fisiologico e transitorio deficit di memoria delle IgM, avvalorando la comune consapevolezza che la milza rappresenta un particolare ambiente immunologico fondamentale per la rimozione degli antigeni polisaccaridici e per la risposta anticorpale ottimale.

Nei soggetti asplenici, Streptococcus pneumoniae, Hemophilus influenzae e Neisseria meningitidis sono i germi che più frequentemente causano infezioni invasive, come batteriemie, sepsi e meningiti; è chiaro quindi che la prevenzione e il trattamento immediato e aggressivo sono i capisaldi della corretta gestione di questo gruppo di pazienti. Recentemente è stato introdotto il nuovo vaccino 13-valente coniugato contro lo pneumococco e si ritiene che questa sia una nuova e più efficace strategia per ridurre il rischio infettivo in questi soggetti; mancano tuttavia dati specifici sulla popolazione dei soggetti asplenici.

Recenti studi e segnalazioni hanno mostrato una maggiore incidenza di complicanze trombotiche nei soggetti asplenici, anche se il tasso di eventi trombotici sembra essere diverso tra le diverse patologie alla base della condizione di asplenia. Infatti, un gran numero di eventi trombotici è stato osservato in soggetti splenectomizzati per sferocitosi ereditaria, per talassemia, porpora trombocitopenica idiopatica e altre malattie ematologiche ma non sono ancora note le basi fisiopatologiche di queste complicanze, i possibili trattamenti preventivi. gestione efficace ed ottimale degli eventi trombotici. Inoltre, dati preliminari suggeriscono una diversa suscettibilità alle complicanze infettive e trombotiche nelle diverse forme di asplenia. Se ciò fosse confermato, le indicazioni alla profilassi antibiotica e antitrombotica, i tempi di monitoraggio e la gestione più o meno aggressiva delle complicanze, potrebbero variare nelle diverse forme di asplenia.

Inoltre, in Italia non esistono indicazioni condivise ed omogenee sulla prevenzione e cura delle complicanze a breve ea lungo termine legate alla condizione di asplenia e la loro conoscenza è ancora molto limitata tra il personale medico. È stato dimostrato che i Paesi che hanno adottato misure condivise per la gestione di questi pazienti hanno ottenuto un miglioramento nella prevenzione delle complicanze, attraverso un aumento della copertura vaccinale anche tra gli adulti e la continua informazione sui possibili rischi legati alla condizione clinica. Accade spesso, infatti, che i pazienti non rispondano al regolare follow-up mancando i richiami vaccinali e riducendo nel tempo tutte le informazioni sul proprio stato di salute. Questa occorrenza è stata considerata uno dei principali fattori di rischio per lo sviluppo di gravi complicanze nei soggetti asplenici.

Lo scopo dello studio è valutare retrospettivamente e prospetticamente una popolazione relativamente ampia di pazienti con asplenia al fine di identificare il tasso di mortalità e morbilità (complicanze infettive e trombotiche) sviluppate dai pazienti asplenici durante il periodo di osservazione.