Общенациональное итальянское исследование аспления

Люди с аспленией имеют высокий риск серьезных инфекций, поскольку селезенка является резервуаром наивных В- и Т-клеток и функционирует как фильтр для антигенов и капсулированных бактерий в крови. Он также удаляет состарившиеся клетки крови и тельца Хауэлла-Джолли из эритроцитов.

Аспления может быть врожденной, хирургической и функциональной. Врожденная аспления — это состояние, связанное с редкими и малоизученными синдромами. Хирургическая аспления заключается в удалении селезенки для лечения некоторых гематологических или онкологических заболеваний. Функциональная аспления характерна для многих гематологических и негематологических заболеваний; наиболее репрезентативной, среди гематологических, является серповидно-клеточная анемия (СКБ), среди негематологических причин функциональной аспления можно назвать несколько аутоиммунных заболеваний (напр. волчанка, Sjogrens), воспалительные заболевания кишечника (например, глютеновая болезнь, болезнь Крона, язвенный ректоколит) и инфильтративные заболевания (напр. амилоидоз, саркоидоз).

Инфекции являются основной причиной смерти людей с аспленией, особенно у детей в возрасте до пяти лет. Было показано, что целостность функции селезенки необходима для развития и выживания клеток памяти IgM, популяции В-клеток памяти изотипа IgM. Эти интересные данные могли бы объяснить повышенную восприимчивость к инвазивным инфекциям, вызванным капсулированными бактериями, у субъектов с анатомической или функциональной аспленией, особенно в первые годы жизни, у которых наблюдается физиологический и преходящий дефицит памяти IgM, подтверждая общеизвестное, что селезенка представляет собой особую иммунологическую среду, которая является фундаментальной для удаления полисахаридных антигенов и для оптимального гуморального ответа.

У аспленичных субъектов Streptococcus pneumoniae, Hemophilus influenzae и Neisseria meningitidis являются микробами, которые чаще всего вызывают инвазивные инфекции, такие как бактериемия, сепсис и менингит; поэтому ясно, что профилактика и немедленное и агрессивное лечение являются краеугольным камнем правильного ведения этой группы пациентов. Недавно была внедрена новая 13-валентная конъюгированная вакцина против пневмококка, и считается, что это новая и более эффективная стратегия снижения инфекционного риска у этих субъектов; однако конкретные данные о популяции пациентов с аспленией отсутствуют.

Недавние исследования и отчеты показали большую частоту тромботических осложнений у субъектов с аспленией, даже если частота тромботических событий, по-видимому, различается между различными патологиями, лежащими в основе состояния аспления. На самом деле, большое количество тромботических событий наблюдалось у спленэктомированных субъектов по поводу наследственного сфероцитоза, талассемии, идиопатической тромбоцитопении пурпуры и других гематологических заболеваний, но патофизиологическая основа этих осложнений, возможные профилактические методы лечения еще не известны. эффективное и оптимальное лечение тромботических событий. Кроме того, предварительные данные свидетельствуют о различной склонности к инфекционным и тромботическим осложнениям при разных формах аспления. Если это подтвердится, показания для антибиотико- и антитромботической профилактики, сроки наблюдения и более или менее агрессивное лечение осложнений могут различаться при разных формах аспления.

Более того, в Италии нет общих и однородных показаний по профилактике и лечению краткосрочных и долгосрочных осложнений, связанных с состоянием аспления, и их знания среди медицинского персонала все еще очень ограничены. Было показано, что страны, принявшие совместные меры по ведению этих пациентов, добились улучшения в профилактике осложнений за счет увеличения охвата вакцинацией даже среди взрослых и непрерывного информирования о возможных рисках, связанных с клиническим состоянием. На самом деле, часто случается так, что пациенты не реагируют на регулярные последующие повторные пропущенные вакцинации и сокращение с течением времени всей информации о своем здоровье. Это явление считалось одним из основных факторов риска развития серьезных осложнений у лиц с аспленией.

Цель исследования — ретроспективно и проспективно оценить относительно большую популяцию больных аспленией с целью выявления показателей смертности и заболеваемости (инфекционных и тромботических осложнений), развившихся у больных аспленией за период наблюдения.