Een landelijk Italiaans onderzoek naar Asplenia

Mensen met asplenie hebben een hoog risico op ernstige infecties, aangezien de milt een reservoir is van naïeve B- en T-cellen en functioneert als een filter voor antigenen en ingekapselde bacteriën in het bloed. Het verwijdert ook verouderde bloedcellen en de lichamen van Howell-Jolly uit rode bloedcellen.

De asplenie kan aangeboren, chirurgisch en functioneel zijn. Congenitale asplenie is een aandoening die gepaard gaat met zeldzame en slecht begrepen en bestudeerde syndromen. Chirurgische asplenie bestaat uit het verwijderen van de milt voor de behandeling van sommige hematologische of oncologische ziekten. Functionele asplenie kenmerkt tal van hematologische en niet-hematologische ziekten; de meest representatieve, onder die hematologische, is de sikkelcelziekte (SCD), onder de niet-hematologische oorzaken van functionele asplenie, waaronder verschillende auto-immuunziekten (bijv. Lupus, Sjogrens), inflammatoire darmziekte (bijv. coeliakie, ziekte van Crohn, ulceratieve rectocolitis) en infiltratieve ziekten (bijv. amyloïdose, sarcoïdose).

Infecties zijn de belangrijkste doodsoorzaak bij mensen met asplenie, vooral bij kinderen onder de vijf jaar. Het is aangetoond dat de integriteit van de miltfunctie noodzakelijk is voor de ontwikkeling en overleving van IgM-geheugencellen, een populatie geheugen-B-cellen van het IgM-isotype. Deze interessante gegevens zouden de verhoogde vatbaarheid voor invasieve infecties kunnen verklaren die worden veroorzaakt door ingekapselde bacteriën bij proefpersonen met anatomische of functionele asplenie, vooral in de eerste levensjaren, waarin er een fysiologisch en voorbijgaand IgM-geheugentekort is, wat de algemene kennis ondersteunt dat de milt vertegenwoordigt een bepaalde immunologische omgeving die fundamenteel is voor de verwijdering van polysaccharide-antigenen en voor de optimale antilichaamrespons.

Bij mensen met asplenie zijn Streptococcus pneumoniae, Hemophilus influenzae en Neisseria meningitidis de ziektekiemen die het vaakst invasieve infecties veroorzaken, zoals bacteriëmie, sepsis en meningitis; daarom is het duidelijk dat preventie en onmiddellijke en agressieve behandeling de hoeksteen vormen van het juiste beheer van deze groep patiënten. Onlangs is het nieuwe 13-valente conjugaatvaccin tegen pneumokokken geïntroduceerd en men gelooft dat dit een nieuwe en effectievere strategie is om het infectierisico bij deze personen te verminderen; specifieke gegevens over de populatie van asplenische proefpersonen ontbreken echter.

Recente onderzoeken en rapporten hebben een grotere incidentie van trombotische complicaties bij asplenie-patiënten aangetoond, zelfs als het aantal trombotische gebeurtenissen lijkt te verschillen tussen de verschillende pathologieën die ten grondslag liggen aan de toestand van asplenie. In feite is een groot aantal trombotische voorvallen waargenomen bij personen die een splenectomie hebben ondergaan voor erfelijke sferocytose, voor thalassemie, idiopathische trombocytopenie purpura en andere hematologische aandoeningen, maar de pathofysiologische basis van deze complicaties en de mogelijke preventieve behandelingen zijn nog niet bekend. effectief en optimaal beheer van trombotische voorvallen. Bovendien suggereren voorlopige gegevens een verschillende gevoeligheid voor infectieuze en trombotische complicaties bij de verschillende vormen van asplenie. Als dit wordt bevestigd, kunnen de indicaties voor antibiotische en antitrombotische profylaxe, de timing van monitoring en min of meer agressieve behandeling van complicaties variëren in de verschillende vormen van asplenie.

Bovendien zijn er in Italië geen gedeelde en homogene indicaties voor de preventie en behandeling van korte- en langetermijncomplicaties die verband houden met de toestand van asplenie en hun kennis is nog steeds zeer beperkt bij het medisch personeel. Het is aangetoond dat landen die gedeelde maatregelen hebben genomen voor de behandeling van deze patiënten, een verbetering hebben bereikt in de preventie van complicaties, door een grotere vaccinatiegraad, zelfs onder volwassenen, en door voortdurende informatie over mogelijke risico's in verband met de klinische aandoening. Het komt zelfs vaak voor dat patiënten niet reageren op reguliere follow-up, het missen van terugroepacties voor vaccinaties en het verminderen van alle informatie over hun gezondheid in de loop van de tijd. Dit voorval werd beschouwd als een van de belangrijkste risicofactoren voor de ontwikkeling van ernstige complicaties bij asplenische personen.

Het doel van de studie is om retrospectief en prospectief een relatief grote populatie patiënten met asplenie te beoordelen om de mate van mortaliteit en morbiditeit (infectieuze en trombotische complicaties) te identificeren die zijn ontwikkeld door aspleniepatiënten tijdens de observatieperiode.