터너증후군 소아청소년의 신경심리학적 평가 (ENEAST)
2026년 8월 17일 업데이트: University Hospital, Angers
터너 증후군(TS)은 X 염색체 중 하나의 부분적 또는 완전한 손실을 특징으로 하는 드문 염색체 장애로, 태어나는 여아 2000명당 약 1명에게 영향을 미칩니다.
이 젊은 환자들은 친구 사귀기, 다른 사람의 감정과 의도 이해하기, 자신의 감정 조절하기의 어려움을 설명했습니다.
이러한 영역의 어려움은 사회적 위축, 사회적 기술 감소로 이어질 수 있으며 영향을 받은 개인의 장기적인 학업 및 사회적 기능뿐만 아니라 자존감과 정신 건강에 상당한 영향을 미칠 수 있습니다.
이 프로젝트의 목적은 이들 중 일부와 가족이 설명하는 사회적 어려움을 설명할 수 있는 이러한 젊은 환자의 기능 및 기능 장애 인지 및 사회 인지 능력을 식별하는 것입니다.
이를 위해 TS가 있는 여아 35명과 고립된 성장 호르몬 결핍 및 뇌 MRI가 정상인 여아 35명을 모집합니다.
피험자는 7~16세 11개월입니다.
사회-인지 및 인지 기능은 신경 심리학 및 실험 작업으로 평가됩니다.
환자, 부모 또는 교사가 작성한 설문지는 사회적 및 행동적 기능을 평가합니다.
연구 개요
상세 설명
내분비 질환의 여러 전문 센터를 연관시키는 무작위, 통제되지 않은 횡단면 연구(2개 그룹: 터너 증후군, 고립된 성장 호르몬 결핍증).
참여 센터의 소아 내분비학자는 연구에 대해 알리기 위해 각 환자 또는 자발적인 아동/청소년의 부모에게 연락할 것입니다.
포함 방문은 일상적인 모니터링 방문 중에 참가자 센터에서 이루어집니다.
첫 번째 방문(V1)은 연구 요구에 대한 특정 변위를 피하기 위해 포함 방문 직후에 이루어집니다. 두 번째 방문(V2)은 참가자의 집에서 이루어집니다. 각 방문(V1 및 V2)은 반나절 지속됩니다. V1과 V2 사이의 기간은 최대 3개월입니다.
V1 및 V2 방문은 Laboratoire de Psychologie des Pays de la Loire(LPPL - EA 4638)의 신경심리학자가 수행합니다.
연구 유형
관찰
등록 (실제)
70
연락처 및 위치
이 섹션에서는 연구를 수행하는 사람들의 연락처 정보와 이 연구가 수행되는 장소에 대한 정보를 제공합니다.
연구 장소
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Ile Et Vilaine
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Rennes, Ile Et Vilaine, 프랑스, 35056
- CHU Rennes
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Loire Atlantique
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Nantes, Loire Atlantique, 프랑스, 44300
- CHU Nantes
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Maine et Loire
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Angers, Maine et Loire, 프랑스, 49933
- CHU Angers
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참여기준
연구원은 적격성 기준이라는 특정 설명에 맞는 사람을 찾습니다. 이러한 기준의 몇 가지 예는 개인의 일반적인 건강 상태 또는 이전 치료입니다.
자격 기준
공부할 수 있는 나이
7년 (어린이)
건강한 자원 봉사자를 받아들입니다
아니
샘플링 방법
비확률 샘플
연구 인구
- 터너 증후군 환자 35명
- 고립 성장 호르몬 결핍 환자 35명
설명
포함 기준
터너 증후군 그룹:
- 터너 증후군 진단을 받은 소녀들.
격리된 GHD 그룹:
- 고립된 성장 호르몬 결핍 진단을 받은 여아
모든 참가자:
- 7세에서 16세 11개월 사이의 나이.
- 참가자와 부모(또는 법적 대리인)가 서명한 정보에 입각한 동의서
- 국가 사회보장제도에 등록
제외 기준 :
터너 증후군 그룹:
- 터너 증후군 이외의 만성 병리를 가진 환자.
- 핵형: Y 염색체의 일부 및 r(X) 경우.
- 터너 증후군 환자에게 일반적으로 처방되는 것 이외의 치료.
격리된 GHD 그룹:
- 고립된 성장 호르몬 결핍 이외의 만성 병리를 가진 환자.
- 고립된 성장 호르몬 결핍 환자에게 일반적으로 처방되는 것 이외의 의학적 치료.
모든 참가자:
- 진단된 지적 장애(IQ<70) 또는 지적 영재
- 후천성 뇌 손상의 병력
- 신경심리학적 작업의 달성과 양립할 수 없는 감각 장애(청각 또는 시각).
- 불충분한 프랑스어 능력
공부 계획
이 섹션에서는 연구 설계 방법과 연구가 측정하는 내용을 포함하여 연구 계획에 대한 세부 정보를 제공합니다.
연구는 어떻게 설계됩니까?
디자인 세부사항
- 관찰 모델: 케이스 컨트롤
- 시간 관점: 유망한
코호트 및 개입
그룹/코호트 |
개입 / 치료 |
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터너 증후군
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격리된 GHD
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연구는 무엇을 측정합니까?
주요 결과 측정
결과 측정 |
측정값 설명 |
기간 |
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어린이용 웩슬러 지능 척도(WISC-V)
기간: 3 개월
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지능 척도.
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3 개월
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마음 우선주의 인지 이론
기간: 3 개월
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마인드 작업의 1차 이론(Baron-Cohen et al., 1985)
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3 개월
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마음의 인지 이론 2차
기간: 3 개월
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마음 작업의 2차 이론 Perner & Wimmer, 1983)
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3 개월
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마음의 인지 이론 고급
기간: 3 개월
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고급 마음 작업 이론(Happé, 1994)
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3 개월
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마음의 인지 이론: 유머
기간: 3 개월
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유머 이해 과제
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3 개월
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마음의 정동 이론: faux pas
기간: 3 개월
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Faux pas 인식 테스트(Baron Cohen et al., 1999)
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3 개월
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마음의 정서 이론: 1차
기간: 3 개월
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마음 작업의 1차 정서적 이론
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3 개월
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마음의 정서 이론: 2차
기간: 3 개월
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마음 작업의 2차 정서적 이론
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3 개월
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마음의 정서적 이론 : 감정적 추론
기간: 3 개월
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컨텍스트 테스트를 위한 감정적 추론
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3 개월
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감정적 원자가 인식 : 원자가
기간: 3 개월
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시각적 장면의 감성 원자가 등급
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3 개월
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얼굴 감정 인식
기간: 3 개월
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얼굴 감정 인식 작업
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3 개월
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음성 감정 인식
기간: 3 개월
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감성 운율 인식 과제
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3 개월
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감정 조절
기간: 3 개월
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아동 및 청소년을 위한 감정 조절 설문지(ERQ-CA)
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3 개월
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감정표현 불능증
기간: 3 개월
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Questionnaire d'alexithymie chez l'enfant (QAE)
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3 개월
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공감
기간: 3 개월
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대인관계 반응성 지수(IRI)
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3 개월
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구두 언어 이해 능력 1
기간: 3 개월
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지침 이해(NEPSY-II, Korkman et al., 2012)
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3 개월
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구두 언어 이해 능력 2
기간: 3 개월
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언어 이해 지수(WISC-V에서)
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3 개월
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시각 및 시각 공간 능력:1
기간: 3 개월
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화살표 하위 테스트(NEPSY-II - Korkman et al., 2012),
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3 개월
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시각 및 시각-공간 능력:2
기간: 3 개월
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그림 퍼즐 하위 테스트(NEPSY-II - Korkman et al., 2012)
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3 개월
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시각 및 시각-공간 능력:3
기간: 3 개월
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Benton 안면 인식 테스트(Benton et al., 1983)
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3 개월
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실행능력-언어작업기억1
기간: 3 개월
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구두 정보 업데이트 작업
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3 개월
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실행능력-시각-공간작업기억2
기간: 3 개월
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시공간정보 업데이트 작업
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3 개월
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실행 능력 - 억제 1
기간: 3 개월
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스트룹 테스트.
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3 개월
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집행 능력 - 억제 2
기간: 3 개월
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태핑 테스트
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3 개월
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실행 능력 - 억제 3
기간: 3 개월
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비언어적 취소 작업
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3 개월
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집행 능력-인지 유연성 1
기간: 3 개월
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언어 유창성 과제(NEPSY-II Korkman et al., 2012)
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3 개월
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집행능력-인지유연성 2
기간: 3 개월
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어린이를 위한 수정된 위스콘신 카드 분류 테스트
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3 개월
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집행능력-인지유연성 3
기간: 3 개월
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트레일 메이킹 테스트
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3 개월
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실행 능력-고차 실행 기능 1
기간: 3 개월
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스크립트 생성 작업
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3 개월
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실행 능력-고차 실행 기능 2
기간: 3 개월
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레이 콤플렉스 수치 테스트 : 카피
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3 개월
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일상 생활에서의 실행 능력
기간: 3 개월
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실행 기능의 행동 평가 인벤토리
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3 개월
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자아 존중감
기간: 3 개월
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Rosenberg 자존감 척도(1965).
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3 개월
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우울증 인벤토리
기간: 3 개월
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우울증: 어린이 우울증 목록(Kovacks & Beck, 1977).
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3 개월
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불안 인벤토리
기간: 3 개월
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수정된 아동의 명시적 불안 척도(Reynolds & Richmond, 1999).
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3 개월
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사회적 바람직성
기간: 3 개월
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아동의 사회적 바람직성 척도(Crandall et al., 1965)
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3 개월
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사회 적응 1
기간: 3 개월
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Conners의 부모 등급 척도 개정: 약식(Conners, 1997)
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3 개월
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사회적 적응 2
기간: 3 개월
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Conners' Teacher Rating Scale-Revised: 약식(Conners, 1997)
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3 개월
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행동 조정
기간: 3 개월
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아동 행동 체크리스트(Achenbach, 1991).
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3 개월
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공동 작업자 및 조사자
여기에서 이 연구와 관련된 사람과 조직을 찾을 수 있습니다.
수사관
- 수석 연구원: Régis Coutant, MD PhD, UH Angers
간행물 및 유용한 링크
연구에 대한 정보 입력을 담당하는 사람이 자발적으로 이러한 간행물을 제공합니다. 이것은 연구와 관련된 모든 것에 관한 것일 수 있습니다.
일반 간행물
- Baron-Cohen S, Leslie AM, Frith U. Does the autistic child have a "theory of mind"? Cognition. 1985 Oct;21(1):37-46. doi: 10.1016/0010-0277(85)90022-8. No abstract available.
- Gullone E, Taffe J. The Emotion Regulation Questionnaire for Children and Adolescents (ERQ-CA): a psychometric evaluation. Psychol Assess. 2012 Jun;24(2):409-17. doi: 10.1037/a0025777. Epub 2011 Oct 24.
- LoBue V, Thrasher C. The Child Affective Facial Expression (CAFE) set: validity and reliability from untrained adults. Front Psychol. 2015 Jan 6;5:1532. doi: 10.3389/fpsyg.2014.01532. eCollection 2014.
- Olszanowski M, Pochwatko G, Kuklinski K, Scibor-Rylski M, Lewinski P, Ohme RK. Warsaw set of emotional facial expression pictures: a validation study of facial display photographs. Front Psychol. 2015 Jan 5;5:1516. doi: 10.3389/fpsyg.2014.01516. eCollection 2014.
- Happe FG. An advanced test of theory of mind: understanding of story characters' thoughts and feelings by able autistic, mentally handicapped, and normal children and adults. J Autism Dev Disord. 1994 Apr;24(2):129-54. doi: 10.1007/BF02172093.
- Wimmer H, Perner J. Beliefs about beliefs: representation and constraining function of wrong beliefs in young children's understanding of deception. Cognition. 1983 Jan;13(1):103-28. doi: 10.1016/0010-0277(83)90004-5. No abstract available.
연구 기록 날짜
이 날짜는 ClinicalTrials.gov에 대한 연구 기록 및 요약 결과 제출의 진행 상황을 추적합니다. 연구 기록 및 보고된 결과는 공개 웹사이트에 게시되기 전에 특정 품질 관리 기준을 충족하는지 확인하기 위해 국립 의학 도서관(NLM)에서 검토합니다.
연구 주요 날짜
연구 시작 (실제)
2019년 9월 5일
기본 완료 (실제)
2025년 5월 13일
연구 완료 (실제)
2025년 5월 27일
연구 등록 날짜
최초 제출
2018년 10월 29일
QC 기준을 충족하는 최초 제출
2019년 1월 17일
처음 게시됨 (실제)
2019년 1월 23일
연구 기록 업데이트
마지막 업데이트 게시됨 (실제)
2026년 8월 18일
QC 기준을 충족하는 마지막 업데이트 제출
2026년 8월 17일
마지막으로 확인됨
2026년 8월 1일
추가 정보
이 연구와 관련된 용어
추가 관련 MeSH 약관
기타 연구 ID 번호
- 2018-A01478-47
약물 및 장치 정보, 연구 문서
미국 FDA 규제 의약품 연구
아니
미국 FDA 규제 기기 제품 연구
아니
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