피부근염 간질성 폐질환(Dm-ILD) 환자에서 피르페니돈의 효능 및 안전성

포함 기준:

1. 18세에서 65세 사이의 여성 또는 남성 피험자
2. 1975년 Borhan 및 Peter에 따르면 피부근염 분류 기준으로 진단된 염증성 근병증(dermatomyositis, DM); 또는 손트하이머병 피부근염(CADM)의 진단을 위한 개정된 임상 기준에 따라.
3. HRCT로 확인된 폐 관련 간질성 폐질환의 진단
4. 강제 폐활량(FVC) 40% ~ 80% 예측(40% 및 80% 포함)
5. 일산화탄소 확산 능력(DLco) 예상 정상의 30% ~ 89%(30% 및 89% 포함)
6. 글루코코르티코이드(이하 "호르몬"이라 함) 및 3개월 이상 1회 이상의 면역억제제 투여, 호르몬 투여량(프레드니손 등가용량 계산)은 1개월 이상 15mg/d 미만, 면역억제제 투여 cyclophosphamide, mycophenolate mofetil, cyclosporine, tacrolimus, azathioprine 및 methotrexate 중 적어도 하나를 포함하며, 면역억제제의 종류와 용량은 3개월 이상 안정해야 한다. 호르몬 및 면역억제제 요법은 연구 기간을 단축할 수 있지만 용량을 늘릴 수는 없습니다.
7. 가임기 여성은 임상시험 후 최소 3개월 동안, 전체 연구 기간(추적 포함) 및 임상시험 종료 시 의료 형태를 사용할 것을 동의하고 약속해야 합니다.
8. 환자는 연구 전에 사전 동의를 이해하고 서명할 수 있는 우수한 순응도와 능력을 가지고 임상시험에 참여하기로 자원했습니다.

제외 기준:

1. 위의 포함 기준을 모두 충족하지 않는 피험자
2. 전신 경화증, 전신성 홍반성 루푸스, 쇼그렌 증후군, 혼합 결합 조직 질환, 미분화 결합 조직 질환 및 ANCA 관련 혈관염과 같은 전신 혈관염과 같은 다른 류마티스 질환과 결합.
3. 다른 근육 질환과 결합하여 신경계 질환(예: 근이영양증, 중증 근무력증, 근위축성 측삭 경화증, 길랭 바레 증후군), 암, 약물(예: 스타틴), 감염, 유전 질환, 내분비를 포함한 중증 근무력증 질환의 증상을 유발할 수 있습니다. 장애, 전해질 장애 횡문근 융해증.
4. 임상 병력, 징후, 혈청 검사, HRCT 및 기관지 폐포 세척 결과는 염증성 근병증 및 CTD, 전신성 혈관염, 감염, 종양, 유육종증 또는 환경 요인으로 인한 알레르기 성 폐렴과 같은 ILD로 인한 기타 질병 외에도 제안합니다.

5. 복합 내장 기능이 상당히 비정상인 환자:

   1. 간: AST, ALT >1.3ULN; 빌리루빈 >1.5 ULN; Child Pugh C의 간경변증;
   2. 신장: 크레아티닌 클리어런스 <30 mL/min;
   3. 폐:기도 폐쇄(기관지확장제 사용 전 FEV1/FVC <0.7), 기타 임상적으로 유의한 폐 이상,
   4. 심혈관계: i. 중증 고혈압 6주, 치료 후 조절 불능(≥160/100mmHg), ii. 6개월 이내 심근경색, iii. 불안정 협심증 6개월, iv. 폐 동맥 고혈압 및 우심부전이 유의미했고;
   5. 위장관: 활동성 소화성 궤양;
   6. 신경계 : 정신과적 장애가 있는 환자
   7. 혈액 응고 기능: 작년 이내 혈전성 사건의 병력(뇌졸중 및 일과성 허혈성 발작 포함).
6. 연구원, 다른 질병(악성 종양과 같은 염증성 근병증이 아님) 및 환자의 기대 수명을 1년 미만으로 만들기
7. 테스트 약물 또는 성분에 대한 알레르기(예: 유당)
8. 광선 피부염 환자
9. 닌테다닙 또는 피르페니돈을 사용한 이전 치료
10. 다른 임상시험에 참여하기 위해 3개월 이내;
11. 병용 약물: 호르몬 > 15mg/d, 환자의 안정적인 투여 전 1개월 미만; 다른 면역억제제(시클로포스파미드, 미코페놀레이트 모페틸, 시클로스포린, 타크로리무스, 아자티오프린, 메토트렉세이트 제외) 환자의 사용; 면역억제 안정성 < 3개월; 호르몬 및 면역억제제를 연구하는 동안 환자가 증가할 가능성이 있습니다.
12. 치료 기간 동안 대수술이 예정되어 있습니다.
13. 임신 또는 수유 또는 시험 기간 동안 일정을 만드십시오.
14. 3개월 기간의 투여 전후 28일에 약물을 투여하십시오. 가임기 여성*은 매우 효과적인 피임법(ICH M3(R2)에 따름), 정확하고 일관된 적용으로 매우 효과적인 수단을 사용하지 않거나 사용할 수 없습니다. 실패율이 연간 1% 미만일 때 장벽 방법의. * 가임기 여성은 초경을 겪은 것으로 정의되며 "불임 여성" 기준에 따라 "[여성 불임 여성"은 다음과 같이 정의됩니다. , 자궁 절제술, 양측 난소 절제술 또는 양측 난관 절제술 여성)].
15. 연구원에 따르면,알코올 또는 약물 남용의 증거를 보여주었습니다.
16. 도움 없이 자가 작성 설문지를 작성하는 것을 포함하여 연구 절차를 이해하거나 준수할 수 없는 환자는 시험을 완료할 가능성이 낮았습니다.
17. 6분 보행 테스트를 수행할 수 없는 환자의 안정성과 지구력에 영향을 미치는 심각한 사지 약화 또는 관절 질환.
18. 흡수 장애 또는 비경구 영양이 필요한 임상 징후.
19. 폐기능 검사에 대처할 수 없는 환자.
20. 정신 질환으로 .
21. 연구원들은 그들이 재판에 참여하지 않았다고 판단했습니다.