Effekt og sikkerhet av Pirfenidon hos pasienter med dermatomyositt interstitiell lungesykdom (Dm-ILD)

Inklusjonskriterier:

1. Kvinnelige eller mannlige forsøkspersoner i alderen 18 til 65 år
2. I henhold til Borhan og Peters inflammatoriske myopati fra 1975 diagnostisert som klassifiseringskriterier for dermatomyositt (dermatomyositt, DM); eller i henhold til de reviderte kliniske kriteriene for diagnose av Sontheimers sykdom dermatomyositt (CADM).
3. Diagnosen lungerelatert interstitiell lungesykdom bekreftet av HRCT
4. Forsert vitalkapasitet (FVC) 40 % til 80 % spådd (inkluderer 40 % og 80 %)
5. Karbonmonoksiddiffusjonskapasitet (DLco) 30 % til 89 % av antatt normal (inkluderer 30 % og 89 %)
6. Har mottatt Glukokortikoid (heretter referert til som "hormonet") og minst én immunsuppressiv behandling i mer enn 3 måneder, bør hormondosen (prednisonekvivalent doseberegning) være mindre enn 15 mg/d i minst 1 måned, bør være immunsuppressiv cyklofosfamid, mykofenolatmofetil, cyklosporin, takrolimus, azatioprin og minst en av metotreksat i, og typen og dosen av immunsuppressive midler bør være minst stabil i mer enn 3 måneder. Hormon- og immundempende terapi tillater en reduksjon i studieperioden, men har ikke lov til å øke volumet.
7. Kvinner i fertil alder må samtykke og love å bruke legehjelpsformen i minst 3 måneder etter utprøvingen, i hele studieperioden (inkludert oppfølging), og ved slutten av utprøvingen.
8. Pasienter meldte seg frivillig til å delta i studien, med god etterlevelse og evne til å forstå og signere informert samtykke før studien.

Ekskluderingskriterier:

1. Emner oppfyller ikke alle inklusjonskriteriene ovenfor
2. Kombinert med andre revmatiske sykdommer som systemisk sklerose, systemisk lupus erythematosus, Sjogrens syndrom, blandet bindevevssykdom, udifferensiert bindevevssykdom og systemisk vaskulitt, som ANCA-assosiert vaskulitt.
3. Kombinert med andre muskelsykdommer og kan forårsake symptomer på myasthenia gravis sykdom, inkludert nevrologiske sykdommer (som muskeldystrofi, myasthenia gravis, amyotrofisk lateral sklerose, Guillain Barre syndrom), kreft, legemidler (som statiner), infeksjon, genetiske sykdommer, endokrine sykdommer lidelser, elektrolyttforstyrrelse rabdomyolyse.
4. Den kliniske historien, tegn, serologisk undersøkelse, HRCT og bronkoalveolære skyllingsresultater tyder på at i tillegg til inflammatorisk myopati og andre sykdommer forårsaket av ILD, som CTD, systemisk vaskulitt, infeksjon, tumor, allergisk lungebetennelse forårsaket av sarkoidose eller miljøfaktorer.

5. Kombinert innvoller funksjon betydelig unormal pasient:

   1. Lever:AST, ALT >1,3 ULN; bilirubin >1,5 ULN; Cirrhose av leverklassen for Child Pugh C;
   2. Nyre: Kreatininclearance <30 ml/min;
   3. Lunge: Luftveisobstruksjon (pre-bronkodilatator FEV1/FVC <0,7); Andre klinisk signifikante lungeavvik;
   4. Kardiovaskulært:i.Seks uker med alvorlig hypertensjon, og ute av kontroll etter behandling(≥160/100mmHg);ii.Hjerteinfarkt innen seks måneder;iii.En periode på 6 måneder med ustabil angina;iv.lunge arteriehypertensjon og høyre hjertesvikt var signifikante;
   5. Mage-tarmkanalen: med aktivt magesår;
   6. Nervesystem: Pasienter med psykiatriske lidelser;
   7. Blodkoagulasjonsfunksjonen: Anamnese med trombotisk hendelse i løpet av det siste året (inkludert hjerneslag og forbigående iskemisk angrep).
6. Forskere, for andre sykdommer (ikke inflammatorisk myopati, som ondartet svulst) og gjør forventet levealder til < 1 år av pasienter
7. Allergisk til å teste legemidler eller komponenter (f.eks. laktose)
8. Pasienter med aktinisk dermatitt
9. Tidligere behandling med nintedanib eller pirfenidon
10. Innen 3 måneder for å delta i andre kliniske studier;
11. Kombinert medisin: hormon > 15 mg/d, var mindre enn 1 måned før en stabil dose av pasienter; bruk av andre immunsuppressive midler (unntatt cyklofosfamid, mykofenolatmofetil, cyklosporin, takrolimus, azatioprin, metotreksat og) pasienter; immunsuppresjon stabil < 3 måneder; under studiet av hormoner og immunsuppressive midler vil sannsynligvis øke pasientene.
12. Det planlegges større operasjoner i behandlingsperioden.
13. Graviditet eller amming eller lag en tidsplan under forsøkene.
14. Gi stoffet 28 dager før eller etter administrering av 3-månedersperioden, kvinner i fertil alder * er uvillige eller ute av stand til å bruke prevensjonsmetoder svært effektive (i henhold til ICH M3 (R2)), et svært effektivt middel for korrekt og konsekvent bruk av en barrieremetode når feilprosenten på mindre enn 1% per år. * kvinner i fertil alder er definert har gjennomgått menarche og i tråd med "infertile kvinner" er standard "[kvinnelige infertile kvinner" definert som: postmenopausal periode (12 måneder uten menstruasjon, ingen andre medisinske årsaker) eller permanent sterilisering (f.eks. tubal okklusjon) , hysterektomi, bilateral ovariereseksjon eller bilateral tubal reseksjon kvinner)].
15. Ifølge forskerne viste bevis på alkohol- eller narkotikamisbruk.
16. Pasienter som ikke var i stand til å forstå eller etterleve studieprosedyrene, inkludert utfylling av et selvadministrert spørreskjema i fravær av hjelp, hadde mindre sannsynlighet for å fullføre studien.
17. Alvorlig lemsvakhet eller leddsykdom som påvirker stabiliteten og utholdenheten til en pasient som ikke er i stand til å utføre en 6 minutters gangtest.
18. Kliniske tegn på malabsorpsjon eller behov for parenteral ernæring.
19. Pasienter som ikke var i stand til å takle lungefunksjonstester.
20. Med psykiske lidelser.
21. Forskere slo fast at de ikke deltok i forsøket.