Eficácia e Segurança da Pirfenidona em Pacientes com Dermatomiosite Doença Pulmonar Intersticial (Dm-ILD)

Critério de inclusão:

1. Indivíduos do sexo feminino ou masculino com idade entre 18 e 65 anos
2. De acordo com a miopatia inflamatória de Borhan e Peter de 1975 diagnosticada como critério de classificação de dermatomiosite (dermatomiosite, DM); ou de acordo com os critérios clínicos revisados ​​para diagnóstico de dermatomiosite da doença de Sontheimer (CADM).
3. O diagnóstico de Doença Pulmonar Intersticial Relacionada ao Pulmão confirmado pela TCAR
4. Capacidade vital forçada (FVC) 40% a 80% prevista (incluir 40% e 80%)
5. Capacidade de difusão de monóxido de carbono (DLco) 30% a 89% do normal previsto (incluir 30% e 89%)
6. Recebeu glicocorticóide (doravante denominado "hormônio") e pelo menos uma terapia imunossupressora por mais de 3 meses, a dosagem do hormônio (cálculo da dose equivalente de prednisona) deve ser inferior a 15mg/d por pelo menos 1 mês, deve ser imunossupressor ciclofosfamida, micofenolato mofetil, ciclosporina, tacrolimus, azatioprina e pelo menos um dos metotrexato em, e o tipo e a dose de agentes imunossupressores devem ser pelo menos estáveis ​​por mais de 3 meses. O esquema de terapia hormonal e imunossupressora permite uma redução no período de estudo, mas não é permitido aumentar o volume.
7. As mulheres em idade reprodutiva devem concordar e prometer usar o formulário de assistência médica por pelo menos 3 meses após o estudo, durante todo o período do estudo (incluindo acompanhamento) e no final do estudo.
8. Os pacientes se voluntariaram para participar do estudo, com boa adesão e capacidade de entender e assinar o consentimento informado antes do estudo.

Critério de exclusão:

1. Os indivíduos não preenchem todos os critérios de inclusão acima
2. Combinado com outras doenças reumáticas, como esclerose sistêmica, lúpus eritematoso sistêmico, síndrome de Sjogren, doença mista do tecido conjuntivo, doença indiferenciada do tecido conjuntivo e vasculite sistêmica, como vasculite associada ao ANCA.
3. Combinado com outras doenças musculares e pode causar sintomas de doença de miastenia gravis, incluindo doenças neurológicas (como distrofia muscular, miastenia gravis, esclerose lateral amiotrófica, síndrome de Guillain Barre), câncer, drogas (como estatinas), infecção, doenças genéticas, endócrinas distúrbios, distúrbios eletrolíticos rabdomiólise.
4. A história clínica, sinais, exame sorológico, resultados de TCAR e lavado broncoalveolar sugerem além de miopatia inflamatória e outras doenças causadas por DPI, como DTC, vasculite sistêmica, infecção, tumor, pneumonia alérgica causada por sarcoidose ou fatores ambientais.

5. Função de vísceras combinadas significativamente anormal do paciente:

   1. Fígado:AST, ALT >1,3 LSN; Bilirrubina >1,5 LSN; Cirrose do fígado classe por Child Pugh C;
   2. Rim:Depuração de creatinina <30 mL/min;
   3. Pulmão: Obstrução das vias aéreas (pré-broncodilatador VEF1/FVC <0,7); Outras anormalidades pulmonares clinicamente significativas;
   4. Cardiovascular:i.Seis semanas em hipertensão grave e fora de controle após o tratamento (≥160/100mmHg);ii.Infarto do miocárdio em seis meses;iii.Um período de 6 meses em angina instável;iv.pulmonar hipertensão arterial e insuficiência cardíaca direita foram significativas;
   5. Trato gastrointestinal: com úlcera péptica ativa;
   6. Sistema nervoso: Pacientes com transtornos psiquiátricos;
   7. A função de coagulação do sangue: história de evento trombótico no último ano (incluindo acidente vascular cerebral e ataque isquêmico transitório).
6. Pesquisadores, para outras doenças (não miopatia inflamatória, como tumor maligno) e tornam a expectativa de vida < 1 ano dos pacientes
7. Alérgico a testar drogas ou componentes (por exemplo, lactose)
8. Pacientes com dermatite actínica
9. Tratamento prévio com nintedanibe ou pirfenidona
10. Dentro de 3 meses para participar de outros ensaios clínicos;
11. Medicação combinada: hormônio > 15mg/d, menos de 1 mês antes de uma dose estável dos pacientes; o uso de outros agentes imunossupressores (exceto ciclofosfamida, micofenolato mofetil, ciclosporina, tacrolimus, azatioprina, metotrexato e) pacientes; imunossupressão estável < 3 meses; durante o estudo de hormônios e agentes imunossupressores são susceptíveis de aumentar os pacientes.
12. Grande cirurgia é planejada durante o período de tratamento.
13. Gravidez ou lactação ou fazer um cronograma durante os ensaios.
14. Dar o medicamento 28 dias antes ou após a administração do período de 3 meses, mulheres em idade fértil * não querem ou não podem usar métodos contraceptivos altamente eficazes (de acordo com ICH M3 (R2)), um meio altamente eficaz na aplicação correta e consistente de um método de barreira quando a taxa de falha for inferior a 1% ao ano. * mulheres em idade fértil é definida como menarca e de acordo com o padrão "mulheres inférteis" "[mulheres inférteis femininas" é definida como: período pós-menopausa (12 meses sem menstruação, sem outras razões médicas) ou esterilização permanente (por exemplo, oclusão tubária , histerectomia, ressecção ovariana bilateral ou mulheres com ressecção tubária bilateral)].
15. Segundo os pesquisadores, exibiu evidências de abuso de álcool ou drogas.
16. Os pacientes que não conseguiram entender ou cumprir os procedimentos do estudo, incluindo o preenchimento de um questionário autoaplicável na ausência de ajuda, tiveram menor probabilidade de concluir o estudo.
17. Fraqueza grave dos membros ou doença articular que afeta a estabilidade e a resistência de um paciente incapaz de realizar um teste de caminhada de 6 minutos.
18. Sinais clínicos de má absorção ou necessidade de nutrição parenteral.
19. Pacientes incapazes de lidar com testes de função pulmonar.
20. Com doença mental.
21. Os pesquisadores determinaram que eles não participaram do estudo.