Pirfenidons effektivitet og sikkerhed hos patienter med dermatomyositis interstitiel lungesygdom (Dm-ILD)

Inklusionskriterier:

1. Kvindelige eller mandlige forsøgspersoner i alderen mellem 18 og 65 år
2. Ifølge 1975 Borhan og Peter inflammatorisk myopati diagnosticeret som dermatomyositis klassifikationskriterier (dermatomyositis, DM); eller i henhold til de reviderede kliniske kriterier for diagnosticering af Sontheimers sygdom dermatomyositis (CADM).
3. Diagnosen af ​​lungerelateret interstitiel lungesygdom bekræftet af HRCT
4. Forceret vitalkapacitet (FVC) 40 % til 80 % forudsagt (inkluder 40 % og 80 %)
5. Kulmonoxiddiffuserende kapacitet (DLco) 30 % til 89 % af forventet normal (inkluderer 30 % og 89 %)
6. Har modtaget glukokortikoid (herefter benævnt "hormonet") og mindst én immunsuppressiv behandling i mere end 3 måneder, skal hormondosis (prednisonækvivalent dosisberegning) være mindre end 15 mg/d i mindst 1 måned, bør være immunsuppressiv cyclophosphamid, mycophenolatmofetil, cyclosporin, tacrolimus, azathioprin og mindst én af methotrexat i, og typen og dosis af immunsuppressive midler bør være mindst stabile i mere end 3 måneder. Hormon- og immunsuppressiv terapi tillader en reduktion af undersøgelsesperioden, men må ikke øge volumen.
7. Kvinder i den fødedygtige alder skal indvillige og love at bruge lægebehandlingsformen i mindst 3 måneder efter forsøget, i hele undersøgelsesperioden (inklusive opfølgning) og ved forsøgets afslutning.
8. Patienter meldte sig frivilligt til at deltage i forsøget med god compliance og evne til at forstå og underskrive informeret samtykke før undersøgelsen.

Ekskluderingskriterier:

1. Emner opfylder ikke alle ovenstående inklusionskriterier
2. Kombineret med andre reumatiske sygdomme såsom systemisk sklerose, systemisk lupus erythematosus, Sjogrens syndrom, blandet bindevævssygdom, udifferentieret bindevævssygdom og systemisk vaskulitis, såsom ANCA-associeret vaskulitis.
3. Kombineret med andre muskelsygdomme og kan forårsage symptomer på myasthenia gravis sygdom, herunder neurologiske sygdomme (såsom muskeldystrofi, myasthenia gravis, amyotrofisk lateral sklerose, Guillain Barre syndrom), kræft, lægemidler (såsom statiner), infektion, genetiske sygdomme, endokrine sygdomme lidelser, elektrolytforstyrrelser rabdomyolyse.
4. Den kliniske historie, tegn, serologisk undersøgelse, HRCT og bronkoalveolære lavage resultater tyder på, at ud over inflammatorisk myopati og andre sygdomme forårsaget af ILD, såsom CTD, systemisk vaskulitis, infektion, tumor, allergisk lungebetændelse forårsaget af sarkoidose eller miljøfaktorer.

5. Kombineret indvolde funktion signifikant unormal patient:

   1. Lever:AST, ALT >1,3 ULN; bilirubin >1,5 ULN; Cirrhose af leverklassen for Child Pugh C;
   2. Nyre: Kreatininclearance <30 ml/min;
   3. Lunge: Luftvejsobstruktion (præ-bronkodilatator FEV1/FVC <0,7); Andre klinisk signifikante pulmonale abnormiteter;
   4. Kardiovaskulært:i.Seks uger i svær hypertension og ude af kontrol efter behandling(≥160/100mmHg);ii.Myokardieinfarkt inden for seks måneder;iii.En periode på 6 måneder med ustabil angina;iv.pulmonal arteriehypertension og højre hjertesvigt var signifikante;
   5. Mave-tarmkanalen: med aktivt mavesår;
   6. Nervesystem: Patienter med psykiatriske lidelser;
   7. Blodkoagulationsfunktionen: Anamnese med trombotisk hændelse inden for sidste år (inklusive slagtilfælde og forbigående iskæmisk anfald).
6. Forskere, for andre sygdomme (ikke inflammatorisk myopati, såsom ondartet tumor) og gør den forventede levetid for < 1 år af patienter
7. Allergisk over for at teste lægemidler eller komponenter (f.eks. laktose)
8. Patienter med aktinisk dermatitis
9. Tidligere behandling med nintedanib eller pirfenidon
10. Inden for 3 måneder at deltage i andre kliniske forsøg;
11. Kombineret medicin: hormon > 15 mg/d, var mindre end 1 måned før en stabil dosis af patienter; brugen af ​​andre immunsuppressive midler (undtagen cyclophosphamid, mycophenolatmofetil, cyclosporin, tacrolimus, azathioprin, methotrexat og) patienter; immunsuppression stabil < 3 måneder; under undersøgelsen af ​​hormoner og immunsuppressive midler vil sandsynligvis øge patienterne.
12. Større operation er planlagt i behandlingsperioden.
13. Graviditet eller amning eller lav et skema under forsøgene.
14. Giv lægemidlet 28 dage før eller efter administration af 3 måneders perioden, kvinder i den fødedygtige alder * er uvillige eller ude af stand til at bruge præventionsmetoder yderst effektive (ifølge ICH M3 (R2)), et yderst effektivt middel til korrekt og konsekvent anvendelse af en barrieremetode, når fejlprocenten er mindre end 1 % om året. * kvinder i den fødedygtige alder er defineret har gennemgået menarche og i overensstemmelse med "infertile kvinder" er standarden "[kvindelige infertile kvinder" defineret som: postmenopausal periode (12 måneder uden menstruation, ingen andre medicinske årsager) eller permanent sterilisering (f.eks. tubal okklusion) , hysterektomi, bilateral ovarie resektion eller bilateral tubal resektion kvinder)].
15. Ifølge forskerne udviste beviser for alkohol- eller stofmisbrug.
16. Patienter, der ikke var i stand til at forstå eller overholde undersøgelsesprocedurerne, herunder udfyldelse af et selvadministreret spørgeskema i mangel af hjælp, var mindre tilbøjelige til at fuldføre forsøget.
17. Alvorlig lemmersvaghed eller ledsygdom, der påvirker stabiliteten og udholdenheden hos en patient, der ikke er i stand til at udføre en 6 minutters gangtest.
18. Kliniske tegn på malabsorption eller behov for parenteral ernæring.
19. Patienter, der ikke var i stand til at klare lungefunktionsprøver.
20. Med psykisk sygdom.
21. Forskere fastslog, at de ikke deltog i forsøget.