티로신 키나제 억제제로 치료받은 만성 골수성 백혈병 환자

만성 골수성 백혈병(CML)은 백혈병 세포가 상호 t(9:22)(q34:q11) 전좌에서 생성된 필라델피아 염색체를 표시하는 골수 증식성 질환입니다.1 t(9:22)의 9번 염색체 및 22번 염색체 전좌 (q34:q11)은 9q34의 암 유전자 C-ABL이 22q11의 BCR 유전자와 연결되어 염색체 22.2에서 BCR-ABL 유전자를 형성하도록 합니다. 비장종대(복부팽만감, 식욕부진, 복통, 조기포만감)와 관련된 증상과 출혈경향(쉽게 멍이 들거나 출혈)이 가장 흔한 증상이다. 비장비대(≥ 95%), 흉골 압통, 간비대, 자반병, 망막출혈은 신체검사에서 흔히 보고되는 징후입니다. CML을 진단하기 위해 의사는 다양한 검사를 사용하여 혈액 및 골수 세포를 분석합니다.

*완전혈구수(CBC). 이 검사는 혈액 내 세포의 수와 유형을 측정하는 데 사용됩니다. CML 환자는 종종 다음과 같은 증상을 보입니다.

• 헤모글로빈 농도 감소
• 백혈구 수 증가, 종종 매우 높은 수치
• 중증도에 따라 혈소판 수의 가능한 증가 또는 감소

혈액 세포를 염색(염색)하고 광학 현미경으로 검사합니다. 이 샘플은 다음을 보여줍니다.

• 백혈구의 특정 패턴
• 작은 비율의 미성숙 세포(백혈병 아세포 및 전골수구)
• 성숙 및 완전 성숙 백혈구(골수구 및 호중구)의 비율이 더 큽니다.

이러한 아세포, 전골수구 및 골수구는 일반적으로 건강한 개인의 혈액에는 존재하지 않습니다.

• 골수 흡인 및 생검.
• 세포유전학적 분석.
• FISH(Fluorescence In Situ Hybridization).
• 중합효소 연쇄반응(PCR).

이 질병은 고전적으로 만성기(CP, 발표 당시 대부분의 환자), 가속기(AP) 및 폭발기(BP)로 분류됩니다.3 이 단계에 대해 많은 정의가 사용되었지만 티로신 키나아제 억제제(TKI) 연구에서 생성된 모든 데이터는 AP가 다음 중 하나 이상의 존재로 정의되는 역사적으로 표준 정의를 사용했습니다. 말초 혈액 또는 골수, 말초 혈액 내 호염기구 ≥20%, 혈소판 <100,000/μL 치료 또는 세포유전학적 진화와 관련 없음. 모세포 단계는 말초 혈액 또는 골수에 모세포가 30% 이상 존재하거나, 골수에 모세포 클러스터가 있거나, 미성숙 세포가 있는 골수외 질환(즉, 골수 육종)이 있는 경우로 정의됩니다.4 BP로의 진행은 중간 식별 가능한 AP가 있거나 없는 미치료 환자에서 진단 후 중앙값 3-5년에 발생합니다.5. CML에 대한 치료를 시작한 후에는 치료 반응 평가를 위해 환자를 모니터링해야 합니다. 치료에 대한 반응을 모니터링하는 과정은 적절한 반응이 달성되고 있는지 또는 환자가 고용량이나 다른 치료로 전환해야 하는지를 결정하는 데 중요합니다. 치료는 무기한 지속되고 대부분의 환자에서 치료 중단 시 재발이 발생하므로 질병을 면밀히 모니터링하는 것이 중요합니다. 잠재적인 재발을 감지하고 치료하기 위해서는 최적의 반응을 설정하더라도 시간이 지남에 따라 지속적인 모니터링이 필요합니다. 치료의 적절한 증가 또는 변경을 안내하기 위해 최적, 차선 및 실패를 포함한 특정 반응 기준이 설정되었습니다.