Patienten mit chronischer myloischer Leukämie, die mit Tyrosinkinase-Inhibitor behandelt wurden

Chronische myeloische Leukämie (CML) ist eine myeloproliferative Erkrankung, bei der Leukämiezellen das Philadelphia-Chromosom aufweisen, das durch eine reziproke t(9:22) (q34:q11)-Translokation erzeugt wurde.1 Die Chromosom-9- und Chromosom-22-Transposition von t(9:22) und (q34:q11) bewirkt, dass sich das Krebsgen C-ABL bei 9q34 mit dem BCR-Gen bei 22q11 verbindet, wodurch das BCR-ABL-Gen auf Chromosom 22.2 gebildet wird. CML wird durch konstitutionelle Beschwerden (Müdigkeit, Gewichtsverlust und Fieber) dargestellt Splenomegalie (Völlegefühl, Anorexie, Bauchschmerzen und frühes Sättigungsgefühl) und Blutungsneigung (leichte Blutergüsse oder Blutungen) sind die häufigsten Symptome. Splenomegalie (≥ 95 %), Druckempfindlichkeit des Brustbeins, Hepatomegalie, Purpura und Netzhautblutung sind häufig berichtete Anzeichen bei der körperlichen Untersuchung. Um CML zu diagnostizieren, verwenden Ärzte eine Vielzahl von Tests, um die Blut- und Markzellen zu analysieren.

*Vollständiges Blutbild (CBC). Dieser Test wird verwendet, um die Anzahl und Arten von Zellen im Blut zu messen. Menschen mit CML haben oft:

• Verringerte Hämoglobinkonzentration
• Erhöhte Anzahl weißer Blutkörperchen, oft auf sehr hohem Niveau
• Mögliche Zunahme oder Abnahme der Anzahl der Blutplättchen je nach Schweregrad

Blutzellen werden gefärbt (gefärbt) und mit einem Lichtmikroskop untersucht. Diese Beispiele zeigen:

• Spezifisches Muster weißer Blutkörperchen
• Geringer Anteil unreifer Zellen (leukämische Blasten und Promyelozyten)
• Größerer Anteil an reifenden und voll ausgereiften weißen Blutkörperchen (Myelozyten und Neutrophile).

Diese Blasten, Promyelozyten und Myelozyten sind normalerweise nicht im Blut gesunder Personen vorhanden

• Knochenmarkpunktion und Biopsie.
• Zytogenetische Analyse.
• FISH (Fluoreszenz-in-situ-Hybridisierung).
• Polymerase-Kettenreaktion (PCR).

Die Krankheit wird klassisch in die chronische Phase (CP, die meisten Patienten bei Vorstellung), die akzelerierte Phase (AP) und die Blastenphase (BP) eingeteilt.3 Viele Definitionen wurden für diese Stadien verwendet, aber alle Daten, die aus den Tyrosinkinase-Hemmer (TKI)-Studien generiert wurden, haben die historisch übliche Definition verwendet, bei der AP durch das Vorhandensein von einem oder mehreren der folgenden definiert ist: ≥ 15 % Blasten in der peripheres Blut oder Knochenmark, ≥ 20 % Basophile im peripheren Blut, Thrombozyten < 100.000/μl ohne Zusammenhang mit der Behandlung oder der Entwicklung der zytogenetischen Evolution. Die Blastenphase ist definiert durch das Vorhandensein von ≥30 % Blasten im peripheren Blut oder Knochenmark, das Vorhandensein von Blastenclustern im Knochenmark oder das Vorhandensein einer extramedullären Erkrankung mit unreifen Zellen (d. h. ein myeloisches Sarkom).4 Die Progression zum BP erfolgt bei unbehandelten Patienten im Median 3-5 Jahre nach der Diagnose, mit oder ohne intervenierende identifizierbare AP.5. Nach Beginn der CML-Therapie sollten die Patienten zur Beurteilung des Ansprechens auf die Behandlung überwacht werden. Der Prozess der Überwachung des Ansprechens auf die Therapie ist wichtig, um festzustellen, ob ein angemessenes Ansprechen erzielt wird oder ob die Patienten auf eine höhere Dosis oder eine andere Therapie umgestellt werden sollten. Da die Therapie unbegrenzt fortgesetzt wird und bei den meisten Patienten ein Rückfall auftritt, ist dies der Fall entscheidend, dass die Krankheit engmaschig überwacht wird. Selbst bei optimaler Reaktion ist eine kontinuierliche Überwachung über einen längeren Zeitraum erforderlich, um ein potenzielles Wiederauftreten zu erkennen und zu behandeln. Spezifische Ansprechkriterien, einschließlich optimal, suboptimal und Versagen, wurden festgelegt, um eine angemessene Erhöhung oder Änderung der Therapie zu steuern