Krooniset myloidileukemiapotilaat, joita hoidetaan tyrosiinikinaasin estäjillä

Krooninen myelooinen leukemia (CML) on myeloproliferatiivinen sairaus, jossa leukeemisissa soluissa on Philadelphia-kromosomi, joka on syntynyt vastavuoroisesta t(9:22) (q34:q11) translokaatiosta.1 Kromosomi 9 ja kromosomi 22 transposoimalla t (9:22) ja (q34:q11) saa aikaan syöpägeenin C-ABL:n kohdassa 9q34 kytkeytymään BCR-geeniin kohdassa 22q11, jolloin muodostuu BCR-ABL-geeni kromosomissa 22.2. CML esiintyy perustuslaillisiin valituksiin (väsymys, painonpudotus ja kuume). splenomegalia (vatsan täyteläisyys, anoreksia, vatsakipu ja varhainen kylläisyyden tunne) ja verenvuototaipumus (helppo mustelmat tai verenvuoto) ovat yleisimpiä oireita. Splenomegalia (≥ 95 %), rintalastan arkuus, hepatomegalia, purppura ja verkkokalvon verenvuoto ovat yleisiä merkkejä fyysisessä tarkastuksessa. KML:n diagnosoimiseksi lääkärit käyttävät erilaisia ​​testejä veri- ja luuydinsolujen analysointiin.

*Täydellinen verenkuva (CBC). Tätä testiä käytetään veren solujen lukumäärän ja tyyppien mittaamiseen. Ihmisillä, joilla on CML, on usein:

• Vähentynyt hemoglobiinipitoisuus
• Lisääntynyt valkosolujen määrä, usein erittäin korkealle tasolle
• Verihiutaleiden määrän mahdollinen lisääntyminen tai väheneminen vaikeusasteesta riippuen

Verisolut värjätään (värjätään) ja tutkitaan valomikroskoopilla. Nämä näytteet osoittavat:

• Erityinen valkosolujen malli
• Pieni osa epäkypsiä soluja (leukeemiset blastisolut ja promyelosyytit)
• Suurempi osuus kypsyneistä ja täysin kypsyneistä valkosoluista (myelosyytit ja neutrofiilit).

Näitä räjähdyssoluja, promyelosyyttejä ja myelosyyttejä ei normaalisti ole terveiden yksilöiden veressä

• Luuytimen aspiraatio ja biopsia.
• Sytogeneettinen analyysi.
• FISH (fluoresenssi in situ -hybridisaatio).
• Polymeraasiketjureaktio (PCR).

Sairaus jaetaan perinteisesti krooniseen vaiheeseen (CP, useimmat potilaat esiintyessään), kiihtyvään vaiheeseen (AP) ja blastivaiheeseen (BP).3 Näille vaiheille on käytetty monia määritelmiä, mutta kaikissa tyrosiinikinaasi-inhibiittoritutkimuksissa (TKI) saaduissa tiedoissa on käytetty historiallisesti standardimääritelmää, jossa AP määritellään yhden tai useamman seuraavista: ≥15 % blasteja perifeerinen veri tai luuydin, ≥20 % basofiilejä ääreisveressä, verihiutaleet <100 000/μL, jotka eivät liity hoitoon tai sytogeneettisen evoluution kehittymiseen. Blastivaihe määritellään ≥30 %:n blastien esiintymisenä perifeerisessä veressä tai luuytimessä, blastiklusterien esiintymisellä ytimessä tai ekstramedullaarisen taudin esiintymisenä, johon liittyy epäkypsiä soluja (eli myelooinen sarkooma). Verenpaineen eteneminen tapahtuu keskimäärin 3-5 vuoden kuluttua diagnoosista hoitamattomilla potilailla joko väliin tulevan tunnistettavan AP:n kanssa tai ilman sitä.5. KML-hoidon aloittamisen jälkeen potilaita tulee seurata hoitovasteen arvioimiseksi. Hoitovasteen seurantaprosessi on tärkeä sen määrittämiseksi, saavutetaanko riittävä vaste vai pitäisikö potilaat siirtyä suurempaan annokseen tai toiseen hoitoon Koska hoitoa jatketaan toistaiseksi ja useimmilla potilailla uusiutuminen tapahtuu hoidon lopettamisen jälkeen, tärkeää, että tautia seurataan tarkasti. Jatkuvaa seurantaa pitkällä aikavälillä tarvitaan jopa optimaalisen vasteen aikana mahdollisen uusiutumisen havaitsemiseksi ja hoitamiseksi. Erityiset vastekriteerit, mukaan lukien optimaalinen, suboptimaalinen ja epäonnistuminen, on määritetty ohjaamaan sopivaa hoidon lisäämistä tai vaihtamista