Pacjenci z przewlekłą białaczką szpikową leczeni inhibitorem kinazy tyrozynowej

Przewlekła białaczka szpikowa (CML) jest zaburzeniem mieloproliferacyjnym, w którym komórki białaczkowe wykazują chromosom Philadelphia powstały w wyniku wzajemnej translokacji t(9:22) (q34:q11).1 Transpozycja chromosomu 9 i chromosomu 22 t (9:22) i (q34:q11) powoduje, że gen raka C-ABL w pozycji 9q34 łączy się z genem BCR w pozycji 22q11, tworząc gen BCR-ABL na chromosomie 22.2. Najczęstszymi objawami są splenomegalia (pełność w jamie brzusznej, anoreksja, ból brzucha i wczesne uczucie sytości) oraz skłonność do krwawień (łatwe powstawanie siniaków lub krwawień). Powiększenie śledziony (≥ 95%), tkliwość mostka, powiększenie wątroby, plamica i krwotok siatkówkowy są często zgłaszanymi objawami podczas badania fizykalnego. Aby zdiagnozować CML, lekarze stosują różne testy do analizy krwi i komórek szpiku.

*Pełna morfologia krwi (CBC). Ten test służy do pomiaru liczby i rodzaju komórek we krwi. Osoby z CML często mają:

• Zmniejszone stężenie hemoglobiny
• Zwiększona liczba białych krwinek, często do bardzo wysokiego poziomu
• Możliwe zwiększenie lub zmniejszenie liczby płytek krwi w zależności od ciężkości

Komórki krwi są barwione (barwione) i badane pod mikroskopem świetlnym. Te próbki pokazują:

• Specyficzny wzór białych krwinek
• Niewielki odsetek niedojrzałych komórek (białaczkowe komórki blastyczne i promielocyty)
• Większy udział dojrzewających iw pełni dojrzałych białych krwinek (mielocytów i neutrofili).

Te komórki blastyczne, promielocyty i mielocyty normalnie nie występują we krwi zdrowych osób

• Aspiracja i biopsja szpiku kostnego.
• Analiza cytogenetyczna.
• FISH (fluorescencyjna hybrydyzacja in situ).
• Reakcja łańcuchowa polimerazy (PCR).

Choroba klasycznie dzieli się na fazę przewlekłą (CP, większość pacjentów podczas prezentacji), fazę akceleracji (AP) i fazę przełomu blastycznego (BP).3 Stosowano wiele definicji dla tych stadiów, ale wszystkie dane uzyskane z badań nad inhibitorem kinazy tyrozynowej (TKI) opierały się na historycznie standardowej definicji, w której AP jest definiowane przez obecność jednego lub więcej z następujących elementów: ≥15% blastów w krew obwodowa lub szpik kostny, ≥20% bazofilów we krwi obwodowej, płytki krwi <100 000/μl niezwiązane z leczeniem lub rozwojem ewolucji cytogenetycznej. Fazę blastyczną definiuje się jako obecność ≥30% blastów we krwi obwodowej lub szpiku kostnym, obecność skupisk blastów w szpiku lub obecność choroby pozaszpikowej z niedojrzałymi komórkami (np. mięsaka szpikowego).4 Progresja do BP występuje po medianie 3-5 lat od rozpoznania u nieleczonych pacjentów, z interwencją lub bez możliwego do zidentyfikowania AP.5. Po rozpoczęciu leczenia CML pacjentów należy monitorować w celu oceny odpowiedzi na leczenie. Proces monitorowania odpowiedzi na leczenie jest ważny dla określenia, czy osiąga się odpowiednią odpowiedź, czy też należy zmienić leczenie na większą dawkę lub inną terapię. bardzo ważne jest, aby choroba była ściśle monitorowana. Konieczne jest ciągłe monitorowanie w czasie, nawet przy ustalaniu optymalnej odpowiedzi, w celu wykrycia i leczenia potencjalnego nawrotu. Określone kryteria odpowiedzi, w tym optymalna, suboptymalna i niepowodzenie, zostały ustalone, aby kierować odpowiednim zwiększeniem dawki lub zmianą terapii