골 형성 불완전 혈압 연구

골형성부전증(OI)은 유형 I 콜라겐의 알파-1 또는 알파-2 사슬에 대한 돌연변이로 인해 발생하는 유전 질환입니다. OI에는 I형에서 VIII형까지 8가지 형태가 있지만 V형에서 VIII형에서는 증상과 심각도가 처음 네 가지 유형의 범위에 속합니다. 임상적으로 이 장애는 종종 명백한 외상이 거의 또는 전혀 없는 경우에도 쉽게 골절되는 뼈를 특징으로 합니다. 이러한 환자들은 골절의 위험을 최소화하기 위해 특별한 관리와 취급이 필요하며 종종 골절을 안정시키고 뼈 기형을 예방하거나 교정하기 위해 여러 번의 수술을 받습니다. 그러나 임상 및 수술 후 관리를 포함하여 치료에 대한 구체적인 지침과 제한 사항은 환자와 기관마다 다릅니다. 일부 기관에서는 원주 커프를 사용하여 혈압 모니터링을 수행하는 반면 다른 기관에서는 의원성 골절의 우려로 인해 이 방법을 기피합니다. 대신 동맥 라인과 같은 대체 형태의 모니터링을 사용합니다. 현재 Nemours에서는 OI가 있는 어린이와 성인이 BP 모니터링을 위해 수술실에 동맥 라인을 배치했습니다. 이러한 보다 침습적인 방법에는 혈전증, 관류 감소 및 통증을 포함한 고유한 위험이 따릅니다. 또한, 동맥 라인은 이탈 및 빠른 혈액 손실의 위험으로 인해 소아 집중 치료실에서 집중적인(그리고 더 비싼) 모니터링이 필요합니다. OI 환자에 대한 이러한 혈압 모니터링 권장 사항은 강력한 증거를 기반으로 하지 않는 것으로 보입니다. 일화적으로 일부 환자와 의료 전문가는 혈압 커프에서 골절을 앓은 OI가 있는 개인에 대해 들었다고 보고합니다. 그러나 이것은 문헌에서 잘 뒷받침되지 않습니다. 정기적이고 정확한 혈압 모니터링은 수술 후 기간에 특히 중요합니다. 혈액 손실 및 체액 이동뿐만 아니라 잠재적으로 혈압에 영향을 미칠 수 있는 고급 통증 관리 기술의 활용 때문입니다.

연구의 목적: 이 관찰 연구에서 우리는 입원환자 수술 후 기간에 OI가 있는 선별된 환자 그룹에서 비침습적 커프 혈압 모니터링의 타당성을 평가하려고 합니다.

재료 및 방법 부모 또는 법적 보호자의 Nemours IRB 승인 및 동의에 따라 하지 수술이 예정된 OI가 있는 50명의 어린이와 후속 입원이 연구에 등록됩니다. 우리는 지난 2년 동안 각각 30명의 환자에게 사전 형성된 하지 수술을 수행했기 때문에 연구를 완료하는 데 2년이 걸릴 것으로 예상합니다.

등록 간호사 그룹은 연구 및 사용된 장비, 적절한 혈압 커프 크기 선택 검토, 혈압 모니터링 프로토콜, 부작용 징후 및 증상, 부작용 발생 시 취해야 할 조치에 대해 교육을 받습니다.

포함 기준:

• 정형 외과 수술 후 수술 후 기간에 우리 기관에서 ICU가 아닌 입원 환자 환경에 입원 한 모든 연령의 OI 환자.
• 상지 혈압을 견딜 수 있어야 합니다.
• 골절 이력, 수술 절차, X-레이 검토 후 OI 의사(Kruse, Franzone)의 의료 허가.

제외 기준:

• 부모 또는 자녀의 거부, 비협조적인 자녀.
• 빈번한 상지 골절의 병력, 최근의 상지 골절(8주 미만 또는 아직 완전히 치유되지 않은 상지 골절).
• 혈소판 감소증, PICU로의 입원 또는 전학.