Estudio de la presión arterial de la osteogénesis imperfecta

Introducción La osteogénesis imperfecta (OI) es un trastorno genético causado por mutaciones en la cadena alfa-1 o alfa-2 del colágeno tipo I. Hay ocho formas de OI, que van desde el tipo I al VIII; sin embargo, en los tipos V al VIII, los síntomas y la gravedad se encuentran dentro del rango de los primeros cuatro tipos. Clínicamente, el trastorno se caracteriza por huesos que se fracturan con facilidad, a menudo debido a un traumatismo mínimo o inexistente. Estos pacientes requieren cuidados y manejo especiales para minimizar el riesgo de fracturas y, a menudo, se someten a múltiples cirugías para estabilizar las fracturas y prevenir o corregir las deformidades óseas. Sin embargo, las pautas y restricciones específicas para la atención, incluida la atención clínica y posoperatoria, varían entre pacientes y entre instituciones. Algunas instituciones realizan el control de la presión arterial con un manguito circunferencial, mientras que otras instituciones evitan este método debido a la preocupación por las fracturas iatrogénicas. En cambio, utilizan formas alternativas de monitoreo, como una línea arterial. Actualmente en Nemours, a los niños y adultos con OI se les colocan líneas arteriales en el quirófano con el propósito de monitorear la PA. Estos métodos más invasivos vienen con sus propios riesgos, que incluyen trombosis, disminución de la perfusión y dolor. Además, las líneas arteriales requieren un control intensivo (y más costoso) en una unidad de cuidados intensivos pediátricos debido al riesgo de desprendimiento y pérdida rápida de sangre. Estas recomendaciones de monitoreo de la presión arterial para pacientes con OI no parecen estar basadas en pruebas sólidas. Como anécdota, algunos pacientes y profesionales de la salud informan haber oído hablar de personas con OI que sufrieron fracturas debido a los manguitos de presión arterial. Sin embargo, esto no está bien sustentado en la literatura. El control regular y preciso de la presión arterial es particularmente importante en el período posoperatorio, debido a la pérdida de sangre y los cambios de líquidos, así como a la utilización de técnicas avanzadas de control del dolor que pueden afectar potencialmente la presión arterial.

Objetivo del estudio: En este estudio observacional, tenemos la intención de evaluar la viabilidad de la monitorización no invasiva de la presión arterial con manguito en un grupo selecto de pacientes con OI en el período postoperatorio de pacientes hospitalizados.

Materiales y métodos Tras la aprobación del IRB de Nemours y el consentimiento de los padres o tutores legales, cincuenta niños con OI programados para cirugía de las extremidades inferiores con ingreso hospitalario posterior se inscribirán en el estudio. Dado que realizamos cirugías de extremidades inferiores preformadas en treinta pacientes en cada uno de los últimos dos años, anticipamos que el estudio tardará dos años en completarse.

Se educaría a un grupo de enfermeras registradas sobre el estudio y el equipo utilizado, la revisión de la selección adecuada del tamaño del manguito de presión arterial, el protocolo de control de la presión arterial, los signos y síntomas de los eventos adversos y los pasos a seguir si ocurriera un evento adverso.

Criterios de inclusión:

• Pacientes de todas las edades con OI que ingresan en nuestra institución a un entorno de hospitalización, fuera de la UCI, en el período posoperatorio después de una cirugía ortopédica.
• Debe ser capaz de tolerar la presión arterial de las extremidades superiores.
• Autorización médica de los médicos de OI (Kruse, Franzone) después de revisar el historial de fracturas, procedimientos quirúrgicos, radiografías.

Criterio de exclusión:

• Negativa de los padres o del niño, niño que no coopera.
• Antecedentes de fractura frecuente de la extremidad superior, fractura reciente de la extremidad superior (< 8 semanas o fractura de la extremidad superior que aún no se ha curado por completo).
• Trombocitopenia, ingreso o traslado a UCIP.