成骨不全症血压研究

简介 成骨不全症 (OI) 是一种遗传性疾病，由 I 型胶原蛋白的 alpha-1 或 alpha-2 链突变引起。 OI 有八种形式，从 I 型到 VIII 型，但是在 V 型到 VIII 型中，症状和严重程度属于前四种类型的范围。 在临床上，这种疾病的特征是骨骼容易骨折，通常是由于很少或根本没有明显的外伤。 这些患者需要特殊护理和处理以最大程度地降低骨折风险，并且经常进行多次手术以稳定骨折并预防或矫正骨骼畸形。 然而，具体的护理指南和限制，包括临床和术后护理，因患者和机构而异。 一些机构使用环形袖带进行血压监测，而其他机构则出于对医源性骨折的担忧而避免使用这种方法。 相反，他们使用替代形式的监测，例如动脉管路。 目前，在 Nemours，患有 OI 的儿童和成人在手术室中放置了动脉导管用于血压监测。 这些更具侵入性的方法有其自身的风险，包括血栓形成、灌注减少和疼痛。 此外，由于存在移位和快速失血的风险，动脉管路需要在儿科重症监护室进行密集（且更昂贵）的监测。 这些针对 OI 患者的血压监测建议似乎并未基于强有力的证据。 有趣的是，一些患者和医疗保健专业人员报告说听说过 OI 患者因血压袖带而骨折。 然而，这在文献中没有得到很好的支持。 由于失血和液体转移，以及可能影响血压的先进疼痛管理技术的使用，定期和准确的血压监测在术后期间尤为重要。

研究目的：在这项观察性研究中，我们打算评估在一组选定的 OI 患者术后住院期间进行无创袖带血压监测的可行性。

材料和方法 在 Nemours IRB 批准并征得父母或法定监护人的同意后，50 名计划接受下肢手术并随后住院的 OI 儿童将被纳入本研究。 由于我们在过去两年中每年对 30 名患者进行预制下肢手术，因此我们预计该研究将需要两年时间才能完成。

将对一组注册护士进行有关研究和使用的设备、适当血压袖带尺寸选择的审查、血压监测方案、不良事件的体征和症状以及发生不良事件时应采取的步骤的教育。

纳入标准：

• 在骨科手术后的术后期间，在我们机构住院、非 ICU 环境中的所有年龄段的 OI 患者。
• 必须能够承受上肢血压。
• OI 医生（Kruse、Franzone）在审查骨折病史、外科手术、X 光片后的医疗许可。

排除标准：

• 父母或孩子拒绝，不合作的孩子。
• 有频繁上肢骨折史，近期上肢骨折（<8周，或上肢骨折尚未完全愈合）。
• 血小板减少，入院或转至 PICU。