Osteogenesis Imperfecta -verenpainetutkimus

Johdanto Osteogenesis Imperfecta (OI) on geneettinen sairaus, joka johtuu mutaatioista tyypin I kollageenin alfa-1- tai alfa-2-ketjussa. OI:ta on kahdeksan muotoa, jotka vaihtelevat tyypistä I - VIII, mutta tyypeissä V - VIII oireet ja vakavuus kuuluvat neljän ensimmäisen tyypin alueelle. Kliinisesti häiriölle on ominaista luut, jotka murtuvat helposti, usein vähäisestä tai ei ollenkaan ilmeisestä traumasta. Nämä potilaat vaativat erityistä hoitoa ja käsittelyä murtumariskin minimoimiseksi, ja heille tehdään usein useita leikkauksia murtumien vakauttamiseksi ja luun epämuodostumien estämiseksi tai korjaamiseksi. Erityiset ohjeet ja rajoitukset hoitoon, mukaan lukien kliininen ja postoperatiivinen hoito, vaihtelevat kuitenkin potilaiden ja laitosten välillä. Jotkut laitokset suorittavat verenpaineen seurantaa kehämansetilla, kun taas toiset laitokset välttävät tätä menetelmää iatrogeenisen murtuman vuoksi. Sen sijaan he käyttävät vaihtoehtoisia seurantamuotoja, kuten valtimolinjaa. Tällä hetkellä Nemoursissa lapsille ja aikuisille, joilla on OI, on sijoitettu valtimolinjat OR:iin verenpaineen seurantaa varten. Näillä invasiivisemmilla menetelmillä on omat riskinsä, mukaan lukien tromboosi, heikentynyt perfuusio ja kipu. Lisäksi valtimolinjat vaativat intensiivistä (ja kalliimpaa) seurantaa lasten tehohoidossa johtuen irtoamisriskistä ja nopeasta verenhukasta. Nämä verenpaineen seurantasuositukset OI-potilaille eivät näytä perustuvan vahvaan näyttöön. Anekdoottisesti jotkut potilaat ja terveydenhuollon ammattilaiset raportoivat kuulleensa OI-potilaista, jotka ovat kärsineet murtumia verenpainemanseteista. Tämä ei kuitenkaan ole hyvin tuettu kirjallisuudessa. Säännöllinen ja tarkka verenpaineen seuranta on erityisen tärkeää leikkauksen jälkeisenä aikana verenhukan ja nesteen siirtymien vuoksi sekä kehittyneiden kivunhallintatekniikoiden käytön vuoksi, jotka voivat vaikuttaa verenpaineeseen.

Tutkimuksen tarkoitus: Tässä havainnointitutkimuksessa aiomme arvioida ei-invasiivisen mansetin verenpaineen seurannan toteutettavuutta valitussa potilasryhmässä, jolla on OI leikkauksen jälkeisenä sairaalahoitojaksona.

Materiaalit ja menetelmät Nemoursin IRB-hyväksynnän ja vanhemman tai laillisen huoltajan suostumuksen jälkeen tutkimukseen otetaan 50 lasta, joilla on OI, joille on määrä tehdä alaraajojen leikkaus ja myöhemmin sairaalahoito. Koska teimme ennalta muotoiltuja alaraajojen leikkauksia kolmellekymmenelle potilaalle kahden viime vuoden aikana, arvioimme, että tutkimuksen valmistuminen kestää kaksi vuotta.

Joukko rekisteröityjä sairaanhoitajia saisi koulutusta tutkimuksesta ja käytetyistä laitteista, sopivan verenpainemansetin koon valinnan tarkistamisesta, verenpaineen seurantaprotokollasta, haittatapahtumien merkeistä ja oireista sekä toimenpiteistä, joihin on ryhdyttävä, jos haittatapahtuma ilmenee.

Sisällyttämiskriteerit:

• Kaiken ikäiset OI-potilaat, jotka on otettu laitokseemme sairaalahoitoon, ei-intensiiviseen hoitoon ortopedisen leikkauksen jälkeisenä leikkauksen jälkeisenä aikana.
• Täytyy sietää yläraajojen verenpainetta.
• OI-lääkäreiden (Kruse, Franzone) suorittama lääketieteellinen selvitys murtumahistorian, kirurgisten toimenpiteiden, röntgenkuvien tarkastelun jälkeen.

Poissulkemiskriteerit:

• Vanhempi tai lapsi kieltäytyy, yhteistyökyvytön lapsi.
• Toistuva yläraajan murtuma historiassa, äskettäinen yläraajan murtuma (< 8 viikkoa tai yläraajan murtuma, joka ei ole vielä täysin parantunut).
• Trombosytopenia, pääsy tai siirto PICU:hun.