Исследование артериального давления несовершенного остеогенеза

Введение Несовершенный остеогенез (НО) представляет собой генетическое заболевание, вызванное мутациями в цепи альфа-1 или альфа-2 коллагена I типа. Существует восемь форм НО, от типа I до VIII, однако в типах с V по VIII симптомы и тяжесть попадают в диапазон первых четырех типов. Клинически расстройство характеризуется легкими переломами костей, часто из-за незначительной травмы или без нее. Эти пациенты нуждаются в особом уходе и обращении, чтобы свести к минимуму риск переломов, и часто подвергаются множественным операциям для стабилизации переломов и предотвращения или исправления деформаций костей. Однако конкретные рекомендации и ограничения по уходу, включая клиническое и послеоперационное наблюдение, различаются между пациентами и учреждениями. В некоторых учреждениях мониторинг артериального давления проводят с помощью окружной манжеты, в то время как в других учреждениях этот метод избегают из-за риска ятрогенных переломов. Вместо этого они используют альтернативные формы мониторинга, такие как артериальная линия. В настоящее время в Nemours детям и взрослым с НО в операционной проводят артериальные катетеризации для контроля АД. Эти более инвазивные методы имеют свои риски, включая тромбоз, снижение перфузии и боль. Кроме того, артериальные линии требуют интенсивного (и более дорогого) наблюдения в педиатрическом отделении интенсивной терапии из-за риска смещения и быстрой кровопотери. Эти рекомендации по мониторингу артериального давления у пациентов с НО, по-видимому, не основаны на убедительных доказательствах. Как ни странно, некоторые пациенты и медицинские работники сообщают, что слышали о людях с НО, у которых были переломы из-за манжет артериального давления. Однако это недостаточно хорошо поддерживается в литературе. Регулярный и точный мониторинг артериального давления особенно важен в послеоперационном периоде из-за кровопотери и смещения жидкости, а также использования передовых методов обезболивания, которые потенциально могут повлиять на артериальное давление.

Цель исследования: В данном обсервационном исследовании мы намереваемся оценить возможность неинвазивного мониторирования артериального давления в манжете у выбранной группы пациентов с НО в стационарном послеоперационном периоде.

Материалы и методы. После одобрения Nemours IRB и согласия родителя или законного опекуна в исследование будут включены пятьдесят детей с НО, которым запланирована операция на нижних конечностях с последующей госпитализацией. Поскольку мы проводили предварительно сформированные операции на нижних конечностях у тридцати пациентов в течение последних двух лет, мы ожидаем, что исследование займет два года.

Группа зарегистрированных медсестер будет проинформирована об исследовании и используемом оборудовании, рассмотрении выбора подходящего размера манжеты для измерения артериального давления, протоколе мониторинга артериального давления, признаках и симптомах нежелательных явлений и мерах, которые необходимо предпринять в случае возникновения нежелательного явления.

Критерии включения:

• Пациенты всех возрастов с НО, госпитализированные в наше учреждение в стационар, не в отделение интенсивной терапии, в послеоперационном периоде после ортопедической операции.
• Должен быть в состоянии переносить артериальное давление верхних конечностей.
• Медицинское освидетельствование врачами OI (Kruse, Franzone) после изучения анамнеза переломов, хирургических вмешательств, рентгенографии.

Критерий исключения:

• Отказ родителей или ребенка, несговорчивый ребенок.
• В анамнезе частые переломы верхних конечностей, недавний перелом верхних конечностей (< 8 недель или еще не полностью заживший перелом верхних конечностей).
• Тромбоцитопения, госпитализация или перевод в ОРИТ.