Osteogênese Imperfeita Estudo da Pressão Arterial

Introdução A Osteogênese Imperfeita (OI) é uma doença genética causada por mutações na cadeia alfa-1 ou alfa-2 do colágeno tipo I. Existem oito formas de OI, variando do tipo I ao VIII, no entanto, nos tipos V a VIII, os sintomas e a gravidade se enquadram nos quatro primeiros tipos. Clinicamente, o distúrbio é caracterizado por ossos que se fraturam com facilidade, muitas vezes devido a pouco ou nenhum trauma aparente. Esses pacientes requerem cuidados e manuseio especiais para minimizar o risco de fratura e, muitas vezes, são submetidos a várias cirurgias para estabilizar as fraturas e prevenir ou corrigir deformidades ósseas. No entanto, orientações específicas e restrições de cuidados, incluindo cuidados clínicos e pós-operatórios, variam entre os pacientes e entre as instituições. Algumas instituições realizam a monitorização da pressão arterial com manguito circunferencial, enquanto outras instituições evitam esse método devido à preocupação com fratura iatrogênica. Em vez disso, eles utilizam formas alternativas de monitoramento, como uma linha arterial. Atualmente em Nemours, crianças e adultos com OI têm linhas arteriais colocadas na sala de cirurgia para fins de monitoramento da PA. Esses métodos mais invasivos apresentam seus próprios riscos, incluindo trombose, diminuição da perfusão e dor. Além disso, as linhas arteriais requerem monitoramento intensivo (e mais caro) em uma unidade de terapia intensiva pediátrica devido ao risco de deslocamento e perda rápida de sangue. Essas recomendações de monitoramento da pressão arterial para pacientes com OI não parecem ser baseadas em fortes evidências. Curiosamente, alguns pacientes e profissionais de saúde relatam ter ouvido falar de indivíduos com OI que sofreram fraturas por manguitos de pressão arterial. No entanto, isso não é bem suportado na literatura. O monitoramento regular e preciso da pressão arterial é particularmente importante no período pós-operatório, devido à perda de sangue e mudanças de fluidos, bem como a utilização de técnicas avançadas de controle da dor que podem afetar potencialmente a pressão arterial.

Objetivo do estudo: Neste estudo observacional, pretendemos avaliar a viabilidade da monitorização não invasiva da pressão arterial com manguito em um grupo seleto de pacientes com OI em pós-operatório hospitalar.

Materiais e Métodos Após a aprovação do Nemours IRB e consentimento dos pais ou responsável legal, cinquenta crianças com OI agendadas para cirurgia de membros inferiores com subsequente admissão hospitalar serão incluídas no estudo. Como realizamos cirurgias pré-formadas de membros inferiores em trinta pacientes em cada um dos últimos dois anos, prevemos que o estudo levará dois anos para ser concluído.

Um grupo de enfermeiros registrados seria instruído sobre o estudo e o equipamento usado, revisão da seleção apropriada do tamanho do manguito da pressão arterial, protocolo de monitoramento da pressão arterial, sinais e sintomas de eventos adversos e medidas a serem tomadas se um evento adverso ocorresse.

Critério de inclusão:

• Pacientes de todas as idades com OI admitidos em nossa instituição em regime de internação, não na UTI, no período pós-operatório de cirurgia ortopédica.
• Deve ser capaz de tolerar a pressão arterial dos membros superiores.
• Liberação médica por médicos de OI (Kruse, Franzone) após revisão do histórico de fraturas, procedimentos cirúrgicos, radiografias.

Critério de exclusão:

• Recusa dos pais ou filhos, criança não cooperativa.
• História de fratura frequente da extremidade superior, fratura recente da extremidade superior (< 8 semanas ou fratura da extremidade superior que ainda não está completamente curada).
• Trombocitopenia, admissão ou transferência para UTIP.