Osteogenesis Imperfecta blodtryksundersøgelse

Introduktion Osteogenesis Imperfecta (OI) er en genetisk lidelse forårsaget af mutationer i alfa-1- eller alfa-2-kæden af ​​type I kollagen. Der er otte former for OI, der spænder fra type I til VIII, men i type V til VIII falder symptomerne og sværhedsgraden inden for rækkevidden af ​​de første fire typer. Klinisk er lidelsen karakteriseret ved knogler, der let brækker, ofte på grund af få eller ingen synlige traumer. Disse patienter kræver særlig pleje og håndtering for at minimere risikoen for fraktur og gennemgår ofte flere operationer for at stabilisere frakturer og forhindre eller korrigere knogledeformiteter. Specifikke retningslinjer og restriktioner for pleje, herunder klinisk og postoperativ pleje, varierer dog mellem patienter og mellem institutioner. Nogle institutioner udfører blodtryksovervågning med en perifer manchet, mens andre institutioner undgår denne metode på grund af bekymring for iatrogen fraktur. I stedet bruger de alternative former for overvågning, såsom en arteriel linje. I øjeblikket på Nemours har børn og voksne med OI arterielle linjer placeret i operationsstuen med henblik på BP-monitorering. Disse mere invasive metoder har deres egne risici, herunder trombose, nedsat perfusion og smerte. Derudover kræver arterielle linjer intensiv (og dyrere) overvågning på en pædiatrisk intensivafdeling på grund af risiko for forskydning og hurtigt blodtab. Disse anbefalinger til blodtryksovervågning for patienter med OI ser ikke ud til at være baseret på stærke beviser. Anekdotisk rapporterer nogle patienter og sundhedspersonale at have hørt om personer med OI, som har fået brud fra blodtryksmanchetter. Dette er dog ikke godt underbygget i litteraturen. Regelmæssig og nøjagtig blodtryksmonitorering er særlig vigtig i den postoperative periode på grund af blodtab og væskeforskydninger, samt brug af avancerede smertebehandlingsteknikker, der potentielt kan påvirke blodtrykket.

Formålet med undersøgelsen: I dette observationsstudie har vi til hensigt at evaluere gennemførligheden af ​​non-invasiv cuff-blodtryksmonitorering hos en udvalgt gruppe patienter med OI i den indlagte postoperative periode.

Materialer og metoder Efter Nemours IRB-godkendelse og samtykke fra forælderen eller værgen, vil halvtreds børn med OI, der er planlagt til operation i nedre ekstremiteter med efterfølgende indlæggelse på hospitalet, blive tilmeldt undersøgelsen. Da vi udførte præformede underekstremitetsoperationer på tredive patienter i hvert af de sidste to år, forventer vi, at undersøgelsen vil tage to år at gennemføre.

En gruppe af registrerede sygeplejersker vil blive uddannet om undersøgelsen og det anvendte udstyr, gennemgang af passende blodtryksmanchets størrelse valg, blodtryksovervågningsprotokol, tegn og symptomer på uønskede hændelser og trin, der skal tages, hvis en uønsket hændelse indtræffer.

Inklusionskriterier:

• Patienter i alle aldre med OI, som er indlagt på vores institution i den indlagte, ikke-ICU-indlæggelse, i den postoperative periode efter en ortopædkirurgi.
• Skal kunne tåle blodtryk i de øvre ekstremiteter.
• Medicinsk godkendelse af OI-læger (Kruse, Franzone) efter gennemgang af frakturhistorie, kirurgiske indgreb, røntgenbilleder.

Ekskluderingskriterier:

• Forælder eller barn afslag, usamarbejdsvilligt barn.
• Anamnese med hyppig overekstremitetsfraktur, nylig overekstremitetsfraktur (< 8 uger eller overekstremitetsfraktur, der endnu ikke er fuldstændig helet).
• Trombocytopeni, indlæggelse eller overførsel til PICU.