Osteogenesis Imperfecta-Blutdruckstudie

Einleitung Osteogenesis imperfecta (OI) ist eine genetische Störung, die durch Mutationen in der Alpha-1- oder Alpha-2-Kette des Typ-I-Kollagens verursacht wird. Es gibt acht Formen von OI, die von Typ I bis VIII reichen, jedoch fallen bei den Typen V bis VIII die Symptome und der Schweregrad in den Bereich der ersten vier Typen. Klinisch ist die Störung durch Knochen gekennzeichnet, die leicht brechen, oft aufgrund eines geringen oder keinem offensichtlichen Traumas. Diese Patienten benötigen eine besondere Pflege und Behandlung, um das Frakturrisiko zu minimieren, und werden häufig mehreren Operationen unterzogen, um Frakturen zu stabilisieren und Knochendeformitäten zu verhindern oder zu korrigieren. Spezifische Richtlinien und Einschränkungen für die Pflege, einschließlich der klinischen und postoperativen Pflege, variieren jedoch zwischen Patienten und Institutionen. Einige Institutionen führen die Blutdrucküberwachung mit einer umlaufenden Manschette durch, während andere Institutionen diese Methode aufgrund von Bedenken hinsichtlich iatrogener Frakturen vermeiden. Stattdessen verwenden sie alternative Formen der Überwachung wie eine Arterienleitung. Derzeit werden bei Nemours Kindern und Erwachsenen mit OI arterielle Zugänge im OP zum Zwecke der Blutdrucküberwachung gelegt. Diese invasiveren Methoden sind mit eigenen Risiken verbunden, darunter Thrombose, verminderte Durchblutung und Schmerzen. Darüber hinaus erfordern arterielle Zugänge eine intensive (und teurere) Überwachung auf einer pädiatrischen Intensivstation aufgrund des Risikos einer Dislokation und eines schnellen Blutverlusts. Diese Empfehlungen zur Blutdrucküberwachung für Patienten mit OI scheinen nicht auf starken Beweisen zu beruhen. Anekdotisch berichten einige Patienten und medizinisches Fachpersonal, dass sie von Personen mit OI gehört haben, die Frakturen durch Blutdruckmanschetten erlitten haben. Dies wird jedoch in der Literatur nicht gut unterstützt. Eine regelmäßige und genaue Blutdrucküberwachung ist in der postoperativen Phase aufgrund von Blutverlust und Flüssigkeitsverschiebungen sowie der Anwendung fortschrittlicher Schmerzbehandlungstechniken, die sich möglicherweise auf den Blutdruck auswirken können, besonders wichtig.

Ziel der Studie: In dieser Beobachtungsstudie beabsichtigen wir, die Machbarkeit einer nicht-invasiven Manschetten-Blutdrucküberwachung in einer ausgewählten Gruppe von Patienten mit OI in der stationären postoperativen Phase zu evaluieren.

Materialien und Methoden Nach der Genehmigung durch Nemours IRB und der Zustimmung der Eltern oder Erziehungsberechtigten werden 50 Kinder mit OI, die für eine Operation an den unteren Extremitäten mit anschließender Einweisung ins Krankenhaus vorgesehen sind, in die Studie aufgenommen. Da wir in den letzten zwei Jahren bei jeweils 30 Patienten präformierte Operationen an den unteren Extremitäten durchgeführt haben, gehen wir davon aus, dass die Studie zwei Jahre dauern wird.

Eine Gruppe registrierter Krankenschwestern würde über die Studie und die verwendete Ausrüstung, die Überprüfung der Auswahl der geeigneten Blutdruckmanschettengröße, das Blutdrucküberwachungsprotokoll, Anzeichen und Symptome unerwünschter Ereignisse und die zu ergreifenden Schritte im Falle eines unerwünschten Ereignisses informiert.

Einschlusskriterien:

• Patienten jeden Alters mit OI, die in unserer Einrichtung in der postoperativen Phase nach einem orthopädischen Eingriff stationär außerhalb der Intensivstation aufgenommen werden.
• Muss in der Lage sein, den Blutdruck der oberen Extremitäten zu tolerieren.
• Ärztliche Freigabe durch OI-Ärzte (Kruse, Franzone) nach Sichtung der Frakturanamnese, operative Eingriffe, Röntgenaufnahmen.

Ausschlusskriterien:

• Weigerung der Eltern oder des Kindes, unkooperatives Kind.
• Vorgeschichte häufiger Frakturen der oberen Extremität, kürzliche Fraktur der oberen Extremität (< 8 Wochen oder Fraktur der oberen Extremität, die noch nicht vollständig verheilt ist).
• Thrombozytopenie, Aufnahme oder Verlegung auf die PICU.