Studie krevního tlaku Osteogenesis Imperfecta

Úvod Osteogenesis Imperfecta (OI) je genetická porucha způsobená mutacemi alfa-1 nebo alfa-2 řetězce kolagenu typu I. Existuje osm forem OI, od typu I do VIII, avšak u typů V až VIII spadají symptomy a závažnost do rozsahu prvních čtyř typů. Klinicky je porucha charakterizována kostmi, které se snadno lámou, často v důsledku malého nebo žádného zjevného traumatu. Tito pacienti vyžadují zvláštní péči a manipulaci, aby se minimalizovalo riziko zlomenin, a často podstupují několik operací ke stabilizaci zlomenin a prevenci nebo korekci kostních deformací. Konkrétní pokyny a omezení péče, včetně klinické a pooperační péče, se však mezi pacienty a mezi institucemi liší. Některá pracoviště provádějí monitorování krevního tlaku obvodovou manžetou, jiná se této metodě vyhýbají z důvodu obav z iatrogenní zlomeniny. Místo toho využívají alternativní formy monitorování, jako je arteriální linie. V současné době v Nemours mají děti a dospělí s OI umístěny arteriální linie na operačním sále za účelem monitorování TK. Tyto invazivnější metody mají svá vlastní rizika, včetně trombózy, snížené perfuze a bolesti. Navíc arteriální linie vyžadují intenzivní (a dražší) monitorování na dětské jednotce intenzivní péče kvůli riziku dislokace a rychlé ztráty krve. Nezdá se, že by tato doporučení pro monitorování krevního tlaku pro pacienty s OI byla založena na silných důkazech. Neoficiálně někteří pacienti a zdravotníci hlásí, že slyšeli o jedincích s OI, kteří utrpěli zlomeniny z manžet na krevní tlak. To však není v literatuře dostatečně podpořeno. Pravidelné a přesné monitorování krevního tlaku je zvláště důležité v pooperačním období kvůli ztrátě krve a posunům tekutin, stejně jako využití pokročilých technik zvládání bolesti, které mohou potenciálně ovlivnit krevní tlak.

Cíl studie: V této observační studii hodláme zhodnotit proveditelnost neinvazivního monitorování krevního tlaku manžetou u vybrané skupiny pacientů s OI v hospitalizačním pooperačním období.

Materiály a metody Po schválení Nemours IRB a souhlasu rodiče nebo zákonného zástupce bude do studie zařazeno 50 dětí s OI plánovaným k operaci dolních končetin s následným přijetím do nemocnice. Vzhledem k tomu, že jsme v posledních dvou letech provedli preformované operace dolních končetin u třiceti pacientů, předpokládáme, že dokončení studie bude trvat dva roky.

Skupina registrovaných sester by byla poučena o studii a použitém vybavení, přezkoumání vhodného výběru velikosti manžety na měření krevního tlaku, protokolu monitorování krevního tlaku, známkách a příznacích nežádoucích příhod a krocích, které je třeba podniknout v případě výskytu nežádoucí příhody.

Kritéria pro zařazení:

• Pacienti všech věkových kategorií s OI, kteří jsou v našem zařízení přijímáni do lůžkového, non-JIP prostředí v pooperačním období po ortopedické operaci.
• Musí být schopen tolerovat krevní tlaky horních končetin.
• Lékařské schválení lékaři OI (Kruse, Franzone) po přezkoumání historie zlomeniny, chirurgických výkonů, rentgenových snímků.

Kritéria vyloučení:

• Odmítnutí rodiče nebo dítěte, nespolupracující dítě.
• Anamnéza časté zlomeniny horní končetiny, nedávná zlomenina horní končetiny (< 8 týdnů nebo zlomenina horní končetiny, která ještě není zcela zhojena).
• Trombocytopenie, přijetí nebo převoz na JIP.