Osteogenesis Imperfecta blodtrycksstudie

Inledning Osteogenesis Imperfecta (OI) är en genetisk störning som orsakas av mutationer i alfa-1- eller alfa-2-kedjan av typ I-kollagen. Det finns åtta former av OI, allt från typ I till VIII, men i typ V till VIII faller symtomen och svårighetsgraden inom intervallet för de första fyra typerna. Kliniskt kännetecknas sjukdomen av ben som lätt frakturerar, ofta från lite eller inget uppenbart trauma. Dessa patienter kräver särskild vård och hantering för att minimera risken för frakturer och genomgår ofta flera operationer för att stabilisera frakturer och förhindra eller korrigera bendeformiteter. Specifika riktlinjer och restriktioner för vården, inklusive klinisk och postoperativ vård, varierar dock mellan patienter och mellan institutioner. Vissa institutioner utför blodtrycksövervakning med en periferisk manschett, medan andra institutioner undviker denna metod på grund av oro för iatrogen fraktur. Istället använder de alternativa former av övervakning som en artärlinje. För närvarande på Nemours har barn och vuxna med OI arteriella linjer placerade i operationsavdelningen i syfte att övervaka blodtrycket. Dessa mer invasiva metoder kommer med sina egna risker, inklusive trombos, minskad perfusion och smärta. Dessutom kräver arteriella linjer intensiv (och dyrare) övervakning på en pediatrisk intensivvårdsavdelning på grund av risken för förskjutning och snabb blodförlust. Dessa blodtrycksövervakningsrekommendationer för patienter med OI verkar inte vara baserade på starka bevis. Anekdotiskt rapporterar vissa patienter och vårdpersonal att de har hört talas om individer med OI som har drabbats av frakturer från blodtrycksmanschetter. Detta stöds dock inte väl i litteraturen. Regelbunden och noggrann blodtrycksövervakning är särskilt viktig under den postoperativa perioden, på grund av blodförlust och vätskeskiften, samt användning av avancerade smärtbehandlingstekniker som potentiellt kan påverka blodtrycket.

Syfte med studien: I denna observationsstudie avser vi att utvärdera genomförbarheten av icke-invasiv manschettblodtrycksövervakning hos en utvald grupp patienter med OI under den slutna postoperativa perioden.

Material och metoder Efter Nemours IRB-godkännande och samtycke från föräldern eller vårdnadshavaren, kommer femtio barn med OI planerad för nedre extremitetsoperation med efterföljande inläggning på sjukhus att registreras i studien. Eftersom vi utförde förformade nedre extremitetsoperationer på trettio patienter under vart och ett av de senaste två åren, räknar vi med att studien kommer att ta två år att slutföra.

En grupp legitimerade sjuksköterskor skulle utbildas om studien och utrustningen som används, genomgång av lämpligt val av storlek på blodtrycksmanschett, blodtrycksövervakningsprotokoll, tecken och symtom på biverkningar och åtgärder att vidta om en negativ händelse inträffade.

Inklusionskriterier:

• Patienter i alla åldrar med OI som är inlagda på vår institution till slutenvård, icke-ICU, under den postoperativa perioden efter en ortopedisk operation.
• Måste kunna tåla blodtryck i övre extremiteterna.
• Medicinsk godkännande av OI-läkare (Kruse, Franzone) efter granskning av frakturhistorik, kirurgiska ingrepp, röntgen.

Exklusions kriterier:

• Förälder eller barn vägran, osamarbetsvilligt barn.
• Anamnes med frekventa frakturer i övre extremiteter, nyligen genomförda övre extremitetsfrakturer (< 8 veckor eller frakturer i övre extremiteter som ännu inte är helt läkt).
• Trombocytopeni, inläggning eller överföring till PICU.