Osteogenesis Imperfecta Bloeddrukonderzoek

Inleiding Osteogenesis Imperfecta (OI) is een genetische aandoening die wordt veroorzaakt door mutaties in de alfa-1- of alfa-2-keten van type I-collageen. Er zijn acht vormen van OI, variërend van type I tot en met VIII, maar bij typen V tot en met VIII vallen de symptomen en ernst binnen het bereik van de eerste vier typen. Klinisch wordt de aandoening gekenmerkt door botten die gemakkelijk breken, vaak door weinig of geen duidelijk trauma. Deze patiënten hebben speciale zorg en behandeling nodig om het risico op fracturen te minimaliseren en ondergaan vaak meerdere operaties om fracturen te stabiliseren en botmisvormingen te voorkomen of te corrigeren. Specifieke richtlijnen en beperkingen voor zorg, inclusief klinische en postoperatieve zorg, verschillen echter tussen patiënten en tussen instellingen. Sommige instellingen voeren bloeddrukmeting uit met een omtrekmanchet, terwijl andere instellingen deze methode vermijden vanwege bezorgdheid over iatrogene fracturen. In plaats daarvan gebruiken ze alternatieve vormen van monitoring, zoals een arteriële lijn. Momenteel worden bij Nemours bij kinderen en volwassenen met OI arteriële lijnen in de OK geplaatst om de bloeddruk te controleren. Deze meer invasieve methoden brengen hun eigen risico's met zich mee, waaronder trombose, verminderde perfusie en pijn. Bovendien vereisen arteriële lijnen intensieve (en duurdere) monitoring op een pediatrische intensive care-afdeling vanwege het risico van losraken en snel bloedverlies. Deze aanbevelingen voor bloeddrukcontrole voor patiënten met OI lijken niet op sterk bewijs te zijn gebaseerd. Anekdotisch melden sommige patiënten en beroepsbeoefenaren in de gezondheidszorg dat ze hebben gehoord over personen met OI die breuken hebben opgelopen door bloeddrukmanchetten. Dit wordt echter niet goed ondersteund in de literatuur. Regelmatige en nauwkeurige bloeddrukmeting is vooral belangrijk in de postoperatieve periode, vanwege bloedverlies en vochtverschuivingen, evenals het gebruik van geavanceerde pijnbeheersingstechnieken die mogelijk van invloed kunnen zijn op de bloeddruk.

Doel van de studie: In deze observationele studie willen we de haalbaarheid evalueren van niet-invasieve bloeddrukmeting met manchet bij een selecte groep patiënten met OI in de intramurale postoperatieve periode.

Materialen en methoden Na goedkeuring van de IRB van Nemours en toestemming van de ouder of wettelijke voogd, zullen vijftig kinderen met OI die een operatie aan de onderste ledematen moeten ondergaan met daaropvolgende opname in het ziekenhuis, in het onderzoek worden opgenomen. Aangezien we de afgelopen twee jaar voorgevormde operaties aan de onderste ledematen hebben uitgevoerd bij dertig patiënten, verwachten we dat het onderzoek twee jaar zal duren.

Een groep geregistreerde verpleegkundigen zou worden voorgelicht over het onderzoek en de gebruikte apparatuur, beoordeling van de juiste maat bloeddrukmanchet, protocol voor bloeddrukmeting, tekenen en symptomen van ongewenste voorvallen en te nemen stappen als zich een bijwerking voordeed.

Inclusiecriteria:

• Patiënten van alle leeftijden met OI die in onze instelling worden opgenomen in een intramurale, niet-IC-setting, in de postoperatieve periode na een orthopedische ingreep.
• Moet bloeddruk van de bovenste ledematen kunnen verdragen.
• Medische goedkeuring door OI-artsen (Kruse, Franzone) na beoordeling van fractuurgeschiedenis, chirurgische ingrepen, röntgenfoto's.

Uitsluitingscriteria:

• Weigering van ouder of kind, niet meewerkend kind.
• Voorgeschiedenis van frequente fracturen van de bovenste extremiteit, recente fracturen van de bovenste extremiteit (< 8 weken, of fractuur van de bovenste extremiteit die nog niet volledig is genezen).
• Trombocytopenie, opname of overplaatsing naar PICU.