骨形成不全症の血圧研究

はじめに 骨形成不全症 (OI) は、I 型コラーゲンの α-1 または α-2 鎖の変異によって引き起こされる遺伝性疾患です。 OI には、I 型から VIII 型までの 8 つの形態がありますが、V 型から VIII 型では、症状と重症度は最初の 4 型の範囲内に収まります。 臨床的には、この障害は、明らかな外傷がほとんどまたはまったくないことが多く、容易に骨折することを特徴としています。 これらの患者は、骨折のリスクを最小限に抑えるために特別なケアと取り扱いが必要であり、骨折を安定させ、骨の変形を予防または修正するために複数の手術を受けることがよくあります。 ただし、臨床および術後ケアを含むケアの具体的なガイドラインと制限は、患者間および施設間で異なります。 医療機関によっては、円周カフを使用して血圧モニタリングを実施している施設もあれば、医原性骨折の懸念からこの方法を回避している施設もあります。 代わりに、動脈ラインなどの別の形式のモニタリングを利用します。 現在、Nemours では、OI の子供と大人は、血圧モニタリングの目的で手術室に動脈ラインを配置しています。 これらのより侵襲的な方法には、血栓症、灌流の減少、痛みなど、独自のリスクが伴います。 さらに、動脈ラインは、脱落や急速な失血のリスクがあるため、小児集中治療室での集中的な (そしてより高価な) モニタリングが必要です。 OI 患者に対するこれらの血圧モニタリングの推奨事項は、強力な証拠に基づいているようには見えません。 逸話的に、何人かの患者と医療専門家は、血圧カフで骨折した OI 患者の話を聞いたと報告しています。 ただし、これは文献では十分にサポートされていません。 定期的かつ正確な血圧モニタリングは、失血や体液移動、および血圧に影響を与える可能性のある高度な疼痛管理技術の利用により、術後の期間に特に重要です。

研究の目的: この観察研究では、入院患者の術後期間における OI 患者の選択されたグループにおける非侵襲的なカフ血圧モニタリングの実現可能性を評価する予定です。

材料と方法 Nemours IRB の承認と親または法定後見人の同意に続いて、下肢手術が予定されており、その後の入院が予定されている OI の 50 人の子供が研究に登録されます。 過去 2 年間にそれぞれ 30 人の患者に対して前もって形成された下肢手術を実施したため、研究が完了するまでに 2 年かかると予想されます。

登録された看護師のグループは、研究と使用された機器、適切な血圧カフ サイズの選択のレビュー、血圧モニタリング プロトコル、有害事象の徴候と症状、および有害事象が発生した場合の措置について教育を受けます。

包含基準:

• 整形外科手術後の術後期間に、当施設で入院患者の非ICU設定に入院したすべての年齢のOI患者。
• 上肢の血圧に耐えられる必要があります。
• 骨折歴、外科的処置、X線のレビュー後、OI医師（Kruse、Franzone）による医療クリアランス。

除外基準:

• 親や子の拒否、非協力的な子。
• -頻繁な上肢骨折の病歴、最近の上肢骨折（8週間未満、またはまだ完全に治癒していない上肢骨折）。
• 血小板減少症、PICUへの入院または転送。