Studio della pressione arteriosa sull'osteogenesi imperfetta

Introduzione L'osteogenesi imperfetta (OI) è una malattia genetica causata da mutazioni della catena alfa-1 o alfa-2 del collagene di tipo I. Esistono otto forme di OI, che vanno dal tipo I all'VIII, tuttavia nei tipi da V a VIII i sintomi e la gravità rientrano nell'intervallo dei primi quattro tipi. Clinicamente, il disturbo è caratterizzato da ossa che si fratturano facilmente, spesso a causa di un trauma apparente minimo o nullo. Questi pazienti richiedono cure e manipolazioni speciali per ridurre al minimo il rischio di fratture e spesso vengono sottoposti a più interventi chirurgici per stabilizzare le fratture e prevenire o correggere le deformità ossee. Tuttavia, le linee guida e le restrizioni specifiche per la cura, comprese le cure cliniche e postoperatorie, variano tra i pazienti e tra le istituzioni. Alcune istituzioni eseguono il monitoraggio della pressione arteriosa con un bracciale circonferenziale, mentre altre istituzioni evitano questo metodo a causa della preoccupazione per la frattura iatrogena. Invece, utilizzano forme alternative di monitoraggio come una linea arteriosa. Attualmente a Nemours, bambini e adulti con OI hanno linee arteriose posizionate in sala operatoria per il monitoraggio della pressione arteriosa. Questi metodi più invasivi comportano i propri rischi, tra cui trombosi, diminuzione della perfusione e dolore. Inoltre, le linee arteriose richiedono un monitoraggio intensivo (e più costoso) in un'unità di terapia intensiva pediatrica a causa del rischio di dislocazione e rapida perdita di sangue. Queste raccomandazioni per il monitoraggio della pressione arteriosa per i pazienti con OI non sembrano essere basate su una forte evidenza. Aneddoticamente, alcuni pazienti e operatori sanitari riferiscono di aver sentito parlare di individui con OI che hanno subito fratture dai polsini della pressione sanguigna. Tuttavia, questo non è ben supportato in letteratura. Il monitoraggio regolare e accurato della pressione sanguigna è particolarmente importante nel periodo postoperatorio, a causa della perdita di sangue e degli spostamenti di liquidi, nonché dell'utilizzo di tecniche avanzate di gestione del dolore che possono potenzialmente influire sulla pressione sanguigna.

Scopo dello studio: In questo studio osservazionale, intendiamo valutare la fattibilità del monitoraggio non invasivo della pressione sanguigna del bracciale in un gruppo selezionato di pazienti con OI nel periodo postoperatorio del ricovero.

Materiali e metodi In seguito all'approvazione dell'IRB di Nemours e al consenso del genitore o del tutore legale, verranno arruolati nello studio cinquanta bambini con OI in attesa di intervento chirurgico agli arti inferiori con successivo ricovero in ospedale. Poiché abbiamo eseguito interventi chirurgici preformati agli arti inferiori su trenta pazienti in ciascuno degli ultimi due anni, prevediamo che lo studio richiederà due anni per essere completato.

Un gruppo di infermieri registrati verrebbe istruito sullo studio e sull'attrezzatura utilizzata, sulla revisione della selezione della misura appropriata del bracciale per la pressione sanguigna, sul protocollo di monitoraggio della pressione sanguigna, sui segni e sui sintomi di eventi avversi e sulle misure da adottare se si verificasse un evento avverso.

Criterio di inclusione:

• Pazienti di tutte le età con OI che sono ricoverati presso la nostra istituzione in regime di ricovero, non in terapia intensiva, nel periodo postoperatorio a seguito di un intervento di chirurgia ortopedica.
• Deve essere in grado di tollerare la pressione sanguigna degli arti superiori.
• Autorizzazione medica da parte dei medici dell'OI (Kruse, Franzone) dopo revisione della storia della frattura, procedure chirurgiche, radiografie.

Criteri di esclusione:

• Rifiuto del genitore o del figlio, figlio non collaborativo.
• Storia di frequenti fratture dell'arto superiore, recente frattura dell'arto superiore (<8 settimane o frattura dell'arto superiore che non è ancora completamente guarita).
• Trombocitopenia, ricovero o trasferimento in PICU.