Osteogenesis Imperfecta blodtrykksundersøkelse

Innledning Osteogenesis Imperfecta (OI) er en genetisk lidelse forårsaket av mutasjoner i alfa-1- eller alfa-2-kjeden av type I kollagen. Det er åtte former for OI, alt fra type I til VIII, men i type V til VIII faller symptomene og alvorlighetsgraden innenfor rekkevidden til de fire første typene. Klinisk er lidelsen preget av bein som lett sprekker, ofte fra lite eller ingen tilsynelatende traumer. Disse pasientene krever spesiell omsorg og håndtering for å minimere risikoen for brudd, og gjennomgår ofte flere operasjoner for å stabilisere brudd og forhindre eller korrigere bendeformiteter. Spesifikke retningslinjer og restriksjoner for omsorg, inkludert klinisk og postoperativ behandling, varierer imidlertid mellom pasienter og mellom institusjoner. Noen institusjoner utfører blodtrykksmåling med en omkretsmansjett, mens andre institusjoner unngår denne metoden på grunn av bekymring for iatrogen fraktur. I stedet bruker de alternative former for overvåking som en arteriell linje. For tiden på Nemours har barn og voksne med OI arterielle linjer plassert i operasjonsstuen for BP-overvåking. Disse mer invasive metodene har sin egen risiko, inkludert trombose, redusert perfusjon og smerte. I tillegg krever arterielle linjer intensiv (og dyrere) overvåking på en pediatrisk intensivavdeling på grunn av risiko for løsrivelse og raskt blodtap. Disse anbefalingene for blodtrykksmåling for pasienter med OI ser ikke ut til å være basert på sterke bevis. Anekdotisk rapporterer noen pasienter og helsepersonell at de har hørt om personer med OI som har fått brudd fra blodtrykksmansjetter. Dette er imidlertid ikke godt støttet i litteraturen. Regelmessig og nøyaktig blodtrykksovervåking er spesielt viktig i den postoperative perioden, på grunn av blodtap og væskeskift, samt bruk av avanserte smertebehandlingsteknikker som potensielt kan påvirke blodtrykket.

Målet med studien: I denne observasjonsstudien har vi til hensikt å evaluere gjennomførbarheten av ikke-invasiv mansjettblodtrykksovervåking hos en utvalgt gruppe pasienter med OI i den postoperative postoperative perioden.

Materialer og metoder Etter Nemours IRB-godkjenning og samtykke fra forelder eller verge, vil femti barn med OI planlagt for nedre ekstremitetskirurgi med påfølgende innleggelse på sykehus bli registrert i studien. Siden vi utførte underekstremitetsoperasjoner på tretti pasienter hvert av de siste to årene, forventer vi at studien vil ta to år å fullføre.

En gruppe registrerte sykepleiere vil bli informert om studien og utstyret som ble brukt, gjennomgang av passende størrelse på blodtrykksmansjetten, protokollen for blodtrykksovervåking, tegn og symptomer på uønskede hendelser, og skritt å ta hvis en uønsket hendelse inntreffer.

Inklusjonskriterier:

• Pasienter i alle aldre med OI som er innlagt ved vår institusjon i døgnbehandling, ikke-ICU, i den postoperative perioden etter en ortopedisk operasjon.
• Må kunne tåle blodtrykk fra øvre ekstremiteter.
• Medisinsk godkjenning av OI-leger (Kruse, Franzone) etter gjennomgang av bruddhistorie, kirurgiske prosedyrer, røntgenbilder.

Ekskluderingskriterier:

• Foreldre eller barn nektet, lite samarbeidsvillig barn.
• Anamnese med hyppig overekstremitetsbrudd, nylig overekstremitetsbrudd (< 8 uker, eller øvre ekstremitetsbrudd som ennå ikke er fullstendig helbredet).
• Trombocytopeni, innleggelse eller overføring til PICU.