면역계 손상에서 발세포 세포 손상까지: MGLS 및 HSFP를 사용하는 환자(어린이 및 성인)의 전향적 데이터베이스 및 생물학적 수집 (BiobankSNI)
면역계 손상에서 발세포 세포 손상까지: 최소 사구체 손상 신증후군(MGLS) 및 원발성 분절 및 국소 유리질증(HSFP)이 있는 환자(어린이 및 성인)의 전향적 데이터베이스 및 생물학적 수집
특발성 신증후군(INS)은 다량의 단백뇨와 저알부민혈증을 특징으로 하는 신장 질환입니다. 여기에는 최소 사구체 병변이 있는 신증후군(SNLGM)과 원발성 분절 및 국소 유리질증(PHF)의 두 가지 해부학적 병리학적 실체가 포함됩니다. 신장 생검은 염증성 병변 또는 면역 복합체 침착물 없이 족세포 발의 융합을 드러낸다. 임상적 및 실험적 관찰은 면역 체계와 족세포 기능 장애가 질병의 두 가지 측면임을 강력하게 시사합니다. 현재 코르티코스테로이드 감수성, 코르티코스테로이드 의존성 또는 신장 이식 후 신장 질환 재발 위험의 진단을 예측하는 임상적 또는 생물학적 마커는 없습니다. 우리가 아는 한, NIS의 유전적 소인 변형뿐만 아니라 면역 체계 변화와 발세포 손상을 모두 연구하기 위해 설계된 전향적 연구는 없습니다. 따라서 스테로이드/면역억제제의 사용은 순전히 경험적이며 다수의 부작용이 있습니다.
목표는 적절한 판독을 사용하여 재배치 분자 라이브러리의 높은 처리량 스크리닝에 의해 선택된 분자 또는 약물 후보를 사용하여 기존 치료법으로 새로운 시험을 수행하는 대신 새로운 치료 표적을 식별하고 테스트하는 것입니다. 바이오뱅크는 또한 확인된 새로운 바이오마커에 대한 기존 치료법의 효과를 분석하는 데 사용될 수 있습니다. 우리는 이 프로젝트가 후속 평가를 통해 독창적이고 특허 가능한 결과를 생성할 것으로 기대합니다. 특허 가능성은 해당 주제에 대한 공개 전에 예상됩니다. 병원, INSERM 및 대학의 특허 및 평가 셀은 결과가 나오는 대로 결과에 참여할 것입니다.
연구 개요
연구 유형
등록 (추정된)
연락처 및 위치
연구 연락처
- 이름: Barbara SEITZ POLSKI
- 전화번호: 33 4 92 03 55 02
- 이메일: seitz-polski.b@chu-nice.fr
연구 장소
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-
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Nice, 프랑스, 06000
- 모병
- Nice Hospital
-
연락하다:
- Barbara SEITZ POLSKI
- 전화번호: 334 92 03 55 02
- 이메일: seitz-polski.b@chu-nice.fr
-
수석 연구원:
- Barbara SEITZ POLSKI
-
부수사관:
- Vincent ESNAULT
-
Paris, 프랑스, 75000
- 모병
- APHP
-
수석 연구원:
- Olivia BOYER
-
수석 연구원:
- Georges DESCHENES
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연락하다:
- Vincent Audard
- 전화번호: (33)149814446
- 이메일: vincent.audard@aphp.fr
-
수석 연구원:
- Vincent Audard
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수석 연구원:
- Emmanuelle PLAISIER
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부수사관:
- Pierre RONCO
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부수사관:
- Claire DOSSIER
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부수사관:
- Bertrand KNEBELMANN
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참여기준
자격 기준
공부할 수 있는 나이
건강한 자원 봉사자를 받아들입니다
샘플링 방법
연구 인구
설명
포함 기준:
- 체중 > 10kg이고 생물학적으로 단백뇨 > 0.20g/mmol의 크레아틴뇨 및 저알부민혈증 < 25g/mmol로 정의된 12개월~18세 어린이의 특발성 신증후군의 첫 번째 에피소드
- 성인에서 알부민 수준 < 30g/L 및 요 단백질/크레아티닌 비율(UPCR) ≥ 300mg/mmol로 성인에서 정의된 NIS의 첫 번째 에피소드는 체계적으로 신장 해부학적 검사의 수행과 연관되고 빛에 의해 식별 가능한 병변의 부재를 특징으로 합니다. 현미경 검사(SNLGM) 또는 HSF 병변의 존재.
- 성인의 경우: 연구 참여에 대한 사전 동의서 서명
- 아동의 경우: 환자에게 정보를 제공하고 포함 시 아동의 부모 모두가 서면 동의서에 서명합니다.
- 프랑스 의료 시스템에 소속된 환자
제외 기준:
- 이전에 코르티코스테로이드 및/또는 면역억제제를 투여받은 환자
- 감소된 CH50 및/또는 낮은 C3 및/또는 낮은 C4 및/또는 낮은 C4(어떤 경우에는 sC5b9 증가 및/또는 C3 신염 인자의 존재, 항-C3b...) 환자
- 2차 과정(림프성 혈액병증 또는 신생물)으로 인해 발생하거나 SNLGM(리튬, 인터페론, 비스테로이드성 항염증제)과 관련된 것으로 알려진 치료법의 투여 후 발생하는 SNLGM
- 비원발성 FHH(신증후군의 부재, 확인된 원인(유전적이든 아니든)에 이차적인 FHH를 나타내는 병인학적 평가, 1차 치료로서 코르티코스테로이드 또는 면역억제제의 도입 없음)
- HIV, B형 간염 또는 C형 간염에 대한 양성 혈청학적 선별 검사
- 항핵 및 항-DNA 항체 또는 항-PLA2R1 및 항-THSD7A에 대한 양성 면역 검사
- 후견인 또는 큐레이터인 환자
공부 계획
연구는 어떻게 설계됩니까?
디자인 세부사항
코호트 및 개입
그룹/코호트 |
개입 / 치료 |
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SNLGM
SNLGM 환자 70명
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환자의 후속 조치에서 계획된 동안 혈액 샘플.
환자의 후속 조치에서 계획된 동안 조직 샘플.
환자의 후속 조치에서 계획된 동안 소변 샘플.
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기본 FSH
기본 FSH로 74
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환자의 후속 조치에서 계획된 동안 혈액 샘플.
환자의 후속 조치에서 계획된 동안 조직 샘플.
환자의 후속 조치에서 계획된 동안 소변 샘플.
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연구는 무엇을 측정합니까?
주요 결과 측정
결과 측정 |
측정값 설명 |
기간 |
|---|---|---|
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생물학적 샘플의 수
기간: 5 년
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조화된 임상 및 생물학적 데이터베이스에 의해 지원되는 표준 운영 절차에 따라 샘플링 및 저장되는 혈액, 소변 및 신장 생검 샘플의 전향적 수집을 각 센터에 확립합니다.
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5 년
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공동 작업자 및 조사자
연구 기록 날짜
연구 주요 날짜
연구 시작 (실제)
기본 완료 (추정된)
연구 완료 (추정된)
연구 등록 날짜
최초 제출
QC 기준을 충족하는 최초 제출
처음 게시됨 (실제)
연구 기록 업데이트
마지막 업데이트 게시됨 (실제)
QC 기준을 충족하는 마지막 업데이트 제출
마지막으로 확인됨
추가 정보
이 연구와 관련된 용어
추가 관련 MeSH 약관
기타 연구 ID 번호
- 18-PP-16
개별 참가자 데이터(IPD) 계획
개별 참가자 데이터(IPD)를 공유할 계획입니까?
약물 및 장치 정보, 연구 문서
미국 FDA 규제 의약품 연구
미국 FDA 규제 기기 제품 연구
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