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免疫系損傷から有足細胞損傷まで: MGLS および HSFP 患者 (小児および成人) の前向きデータベースおよび生物学的コレクション (BiobankSNI)

2020年10月15日 更新者：Centre Hospitalier Universitaire de Nice

免疫系損傷から有足細胞損傷まで: 微小糸球体損傷性ネフローゼ症候群 (MGLS) および原発性分節および局所ヒアリン症 (HSFP) を有する患者 (小児および成人) の前向きデータベースおよび生物学的コレクション

特発性ネフローゼ症候群 (INS) は、大量のタンパク尿と低アルブミン血症を特徴とする腎臓病です。 これには、最小糸球体病変を伴うネフローゼ症候群 (SNLGM) と原発性分節性局所ヒアリン症 (PHF) という 2 つの解剖病理学的実体が含まれます。 腎生検では、炎症性病変や免疫複合体の沈着のない有足細胞の足の融合が明らかになります。 臨床的および実験的観察は、免疫系と有足細胞の機能不全がこの病気の 2 つの側面であることを強く示唆しています。 現在、コルチコステロイド感受性、コルチコステロイド依存症、腎移植後の腎疾患再発リスクの診断を予測する臨床的または生物学的マーカーはありません。 私たちの知る限り、NIS における免疫系の変化と有足細胞の損傷、さらには遺伝的素因の変異の両方を研究するために計画された前向き研究は存在しません。 したがって、ステロイド/免疫抑制剤の使用は、多くの副作用を伴う純粋に経験的なものです。

その目的は、既存の治療法による新しい治験を実施するのではなく、適切な読み取り値を使用した再配置分子のライブラリーのハイスループットスクリーニングによって選択された薬剤候補または分子のいずれかを使用して、新しい治療標的を特定してテストすることです。 このバイオバンクは、同定された新しいバイオマーカーに対する従来の治療の効果を分析するために使用することもできます。 私たちは、このプロジェクトがその後の評価によって独自の特許取得可能な結果を​​生み出すことを期待しています。 特許性は、主題に関する出版前に予測されます。 病院、INSERM、大学の特許および評価部門は、結果が得られるとすぐに関与します。

調査の概要

状態

募集

条件

介入・治療

研究の種類

観察的

入学 (予想される)

144

連絡先と場所

このセクションには、調査を実施する担当者の連絡先の詳細と、この調査が実施されている場所に関する情報が記載されています。

研究連絡先

研究場所

  • フランス
      • Nice、フランス、06000
        • 募集
        • Nice hospital
        • コンタクト：
        • 主任研究者：
          • barbara SEITZ POLSKI
        • 副調査官：
          • Vincent ESNAULT
      • Paris、フランス、75000
        • 募集
        • APHP
        • 主任研究者：
          • Olivia Boyer
        • 主任研究者：
          • Georges DESCHENES
        • コンタクト：
        • 主任研究者：
          • Vincent AUDARD
        • 主任研究者：
          • Emmanuelle PLAISIER
        • 副調査官：
          • Pierre RONCO
        • 副調査官：
          • Claire DOSSIER
        • 副調査官：
          • Bertrand KNEBELMANN

参加基準

研究者は、適格基準と呼ばれる特定の説明に適合する人を探します。これらの基準のいくつかの例は、人の一般的な健康状態または以前の治療です。

適格基準

就学可能な年齢

1年歳以上 (子、大人、高齢者)

健康ボランティアの受け入れ

いいえ

受講資格のある性別

全て

サンプリング方法

非確率サンプル

調査対象母集団

特発性ネフローゼ症候群の患者

説明

包含基準:

  • 体重10kgを超え、タンパク質尿>0.20g/mmol、クレアチン尿症および低アルブミン血症<25g/mmolとして生物学的に定義される生後12か月から18歳の小児における特発性ネフローゼ症候群の最初のエピソード
  • 成人におけるNISの最初のエピソードは、アルブミンレベル<30 g / Lおよび尿タンパク/クレアチニン比（UPCR）≧300 mg / mmolとして定義され、腎臓の解剖病理学的検査のパフォーマンスと体系的に関連しており、光で識別可能な病変がないことを特徴としています。顕微鏡検査（SNLGM）またはHSF病変の存在。
  • 成人の場合: 研究に参加するためのインフォームドコンセントへの署名
  • 小児の場合: 患者には説明が行われ、書面によるインフォームドコンセントフォームに小児の両親が参加時に署名します。
  • フランスの医療制度に加入している患者

除外基準:

  • 以前にコルチコステロイドおよび/または免疫抑制剤の投与を受けた患者
  • CH50の減少および/または低C3および/または低C4および/または低C4の患者（場合によっては、sC5b9の増加および/またはC3腎炎因子の存在、抗C3b...）
  • 二次的過程（リンパ性血症または腫瘍）から生じるSNLGM、またはSNLGMに関連することが知られている治療法（リチウム、インターフェロン、非ステロイド性抗炎症薬）の投与後に発生するSNLGM
  • 非原発性FHH（ネフローゼ症候群の欠如、病因学的評価により特定された原因（遺伝的かどうか）に続発するFHHが明らかになった、第一選択治療としてコルチコステロイドまたは免疫抑制剤の導入なし）
  • HIV、B型肝炎またはC型肝炎の血清学的スクリーニング検査陽性
  • 抗核抗体および抗DNA抗体、または抗PLA2R1および抗THSD7Aに対する免疫学的検査が陽性である
  • 後見・保佐を受けている患者

研究計画

このセクションでは、研究がどのように設計され、研究が何を測定しているかなど、研究計画の詳細を提供します。

研究はどのように設計されていますか？

デザインの詳細

コホートと介入

グループ/コホート
介入・治療
SNLGM
SNLGM患者70名
他の：血液サンプル
患者の追跡調査の計画中に血液サンプルを採取します。
他の：組織サンプル
患者の追跡調査の計画中に組織サンプルを採取する。
他の：排泄物
患者の追跡調査の計画中に尿サンプルを採取します。
プライマリFSH
プライマリ FSH の場合は 74
他の：血液サンプル
患者の追跡調査の計画中に血液サンプルを採取します。
他の：組織サンプル
患者の追跡調査の計画中に組織サンプルを採取する。
他の：排泄物
患者の追跡調査の計画中に尿サンプルを採取します。

この研究は何を測定していますか？

主要な結果の測定

結果測定
メジャーの説明
時間枠
生物学的サンプルの数
時間枠：5年
各センターに、調和のとれた臨床データベースと生物学的データベースによってサポートされた、標準的な操作手順に従って採取および保管された血液、尿、腎生検サンプルの将来的なコレクションを確立する
5年

協力者と研究者

ここでは、この調査に関係する人々や組織を見つけることができます。

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Centre Hospitalier Universitaire de Nice

研究記録日

これらの日付は、ClinicalTrials.gov への研究記録と要約結果の提出の進捗状況を追跡します。研究記録と報告された結果は、国立医学図書館 (NLM) によって審査され、公開 Web サイトに掲載される前に、特定の品質管理基準を満たしていることが確認されます。

主要日程の研究

研究開始 (実際)

2020年5月20日

一次修了 (予想される)

2021年5月20日

研究の完了 (予想される)

2025年5月20日

試験登録日

最初に提出

2019年11月19日

QC基準を満たした最初の提出物

2019年11月20日

最初の投稿 (実際)

2019年11月22日

学習記録の更新

投稿された最後の更新 (実際)

2020年10月19日

QC基準を満たした最後の更新が送信されました

2020年10月15日

最終確認日

2019年11月1日

詳しくは

本研究に関する用語

追加の関連 MeSH 用語

その他の研究ID番号

  • 18-PP-16

個々の参加者データ (IPD) の計画

個々の参加者データ (IPD) を共有する予定はありますか?

いいえ

医薬品およびデバイス情報、研究文書

米国FDA規制医薬品の研究

いいえ

米国FDA規制機器製品の研究

いいえ

この情報は、Web サイト clinicaltrials.gov から変更なしで直接取得したものです。研究の詳細を変更、削除、または更新するリクエストがある場合は、register@clinicaltrials.gov。 までご連絡ください。 clinicaltrials.gov に変更が加えられるとすぐに、ウェブサイトでも自動的に更新されます。

ネフローゼ症候群の臨床試験

  • Sanford Health
    National Ataxia Foundation; Beyond Batten Disease Foundation; Pitt Hopkins Research Foundation; Cornelia... と他の協力者
    募集
    希少疾患患者登録および自然史研究 - サンフォードにおける希少疾患の調整 (CoRDS)
    ミトコンドリア病 | 網膜色素変性症 | 重症筋無力症 | 好酸球性胃腸炎 | 多系統萎縮症 | 平滑筋肉腫 | 白質ジストロフィー | 痔瘻 | 脊髄小脳失調症3型 | フリードライヒ失調症 | ケネディ病 | ライム病 | 血球貪食性リンパ組織球症 | 脊髄小脳失調症1型 | 脊髄小脳性運動失調2型 | 脊髄小脳失調症6型 | ウィリアムズ症候群 | ヒルシュスプルング病 | 糖原病 | 川崎病 | 短腸症候群 | 低ホスファターゼ症 | レーバー先天性黒内障 | 口臭 | アカラシア心臓 | 多発性内分泌腫瘍 | リー症候群 | アジソン病 | 多発性内分泌腫瘍2型 | 強皮症 | 多発性内分泌腫瘍1型 | 多発性内分泌腫瘍2A型 | 多発性内分泌腫瘍2B型 | 非定型溶血性尿毒症症候群 | 胆道閉鎖症 | 痙性運動失調 | WAGR症候群 | アニリディア | 一過性全健忘症 | 馬尾症候群 | レフサム... およびその他の条件
    アメリカ, オーストラリア

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