Fra immunsystemskade til podocyttcelleskade: Prospektiv database og biologisk innsamling av pasienter (barn og voksne) med MGLS og HSFP (BiobankSNI)

Inklusjonskriterier:

• Første episode av idiopatisk nefrotisk syndrom hos et barn i alderen 12 måneder til 18 år med vekt > 10 kg og biologisk definert som proteinuri > 0,20 g/mmol kreatinuri og hypoalbuminemi <25 g/mmol
• Første episode av NIS definert hos voksne som albuminnivå <30 g/l og et urinprotein/kreatinin-forhold (UPCR) ≥ 300 mg/mmol systematisk assosiert med utførelsen av en renal anatomopatologisk undersøkelse og karakterisert ved fravær av identifiserbare lesjoner med lys mikroskopi (SNLGM) eller tilstedeværelse av HSF-lesjoner.
• For voksne: signert informert samtykke til å delta i studien
• For barn: pasienter vil bli informert og et skriftlig informert samtykke vil bli signert av begge foreldrene til barna ved inkludering
• Pasienter tilknyttet det franske helsesystemet

Ekskluderingskriterier:

• Pasienter som tidligere har fått kortikosteroider og/eller immunsuppressiva
• Pasienter med redusert CH50 og/eller lav C3 og/eller lav C4 og/eller lav C4 (i noen tilfeller økt sC5b9 og/eller tilstedeværelse av en C3 nefritisk faktor; en anti-C3b...)
• SNLGM som er et resultat av en sekundær prosess (lymfoide hematopatier eller neoplasi) eller som oppstår etter administrering av en behandling som er kjent for å være assosiert med en SNLGM (litium, interferon, ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler)
• Ikke-primær FHH (fravær av nefrotisk syndrom, etiologisk vurdering som avslører FHH sekundært til en identifisert årsak (genetisk eller ikke), ingen introduksjon av kortikosteroider eller immunsuppressiva som førstelinjebehandling)
• Positiv serologisk screeningtest for HIV, hepatitt B eller C
• Positive immunologiske tester for antinukleære og anti-DNA-antistoffer eller anti-PLA2R1 og anti-THSD7A
• Pasient under vergemål eller kuratorskap