림프증식성 질환에서 CD19 복합체의 발현 (CD19)

림프증식성 장애(LPD)는 단클론성 림프구증가증, 림프절병증 및 골수 침윤을 유발하는 림프구의 통제되지 않은 생산을 특징으로 하는 이질적인 질병 그룹을 구성합니다. 그들은 일반적으로 매우 가변적인 임상 과정을 가진 손상된 면역 체계를 가진 사람들에게서 발생합니다.

림프증식성 장애는 면역형태학적 및 임상적으로 이질적입니다. 림프구의 두 가지 주요 유형은 B 세포와 T 세포이며 골수에 있는 만능 조혈 줄기 세포에서 유래합니다.

림프증식성 장애에는 다음이 포함됩니다. 여포성 림프종, 만성 림프구성 백혈병, 급성 림프구성 백혈병, 모세포 백혈병, 혈구탐식성 림프조직구증식증(HLH), B세포 림프종, T세포 림프종, 다발성 골수종, 발덴스트룀 마크로글로불린혈증, 비스콧 알드리치 증후군, 랑게르한스 세포 조직구증(LCH), 림프구 변이형 과호산구증가증, 지선충증, 이식 후 림프증식성 장애, 자가면역 림프증식성 증후군(ALPS), 림프성 간질성 폐렴, 엡스타인 바 바이러스 관련 림프증식성 질환, 캐슬만병 및 X-연관 림프증식성 질환.

많은 환자가 첫 내원 당시에는 무증상이며 일상적인 건강 검진이나 혈액 검사(예: 전체 혈구 검사) 후 부수적인 소견으로 진단이 내려집니다.

결정적인 진단은 일반적으로 말초 혈액, 골수 샘플 또는 림프절 샘플에서 특징적인 림프구 형태 및 면역 표현형에 대해 이루어집니다.

막 수용체 단백질(CD19, CD81, CD21(보체 수용체 유형 2) 및 Leu-13(CD225))은 항원 수용체인 막 IgM(mIgM)에 대해 보조자극 활성을 갖는 인간 B 림프구에서 복합체(CD19 복합체)를 형성합니다. 이 복합체는 그 구성 요소가 다른 단백질 계열을 나타내고 개별적으로 발현될 수 있기 때문에 면역계의 알려진 막 단백질 복합체 중에서 고유합니다.

복합체가 공동자극하는 생화학적 메커니즘은 이해되지 않습니다. CD19는 mIgM에 의해 활성화되는 단백질 티로신 키나아제의 주요 기질인 것으로 나타났으며 티로신 인산화 CD19는 포스파티딜이노시톨 3-키나아제(PI3-키나아제)에 결합합니다. 특정 수용체 ​​티로신 키나아제의 세포 활성화 효과에 대해. 따라서 항원에 대한 B 세포의 반응을 증폭시키는 역할과 관련된 CD21/CD19/CD81/CD225 복합체에 의해 여러 생화학적 경로가 촉발될 수 있습니다.

CD21/CD19/CD81/CD225 복합체의 다중 생물학적 효과는 개별 구성요소의 개별 작용을 반영할 수 있으며, 각 구성요소는 별개의 단백질 패밀리의 구성원입니다: 보체 활성화 패밀리 조절자의 CD21; Ig 수퍼패밀리의 CD19 및 막 단백질의 테트라스팬 패밀리의 CD81은 B-세포 신호전달의 중요한 조절자이다. IFITM(Interferon-induced transmembrane protein) 계열의 CD225.

CD19 기능은 아직 확인되지 않은 리간드에 대한 잠재적인 결합에 따라 유도될 수 있지만, CD21에 대한 C3d 결합은 CD19 복합체에 대해 이미 특성화된 리간드를 제공하여 보체 면역 반응과 면역 활성화 및 B 세포 기능의 생성을 연결합니다.

CD19 복합체 구성원의 결찰은 B 세포 Ag-수용체 복합체 및 기타 세포 표면 수용체를 통한 신호 전달을 조절할 수 있는 일련의 생물학적 반응을 개시합니다. 따라서 이 복합체를 통한 신호 전달 경로를 이해하는 데 도움이 될 수 있습니다.