CD19 复合物在淋巴增生性疾病中的表达 (CD19)

淋巴增生性疾病 (LPD) 包括一组异质性疾病，其特征是不受控制的淋巴细胞产生，导致单克隆淋巴细胞增多、淋巴结肿大和骨髓浸润。它们通常发生在免疫系统受损且临床病程高度可变的人群中。

淋巴增生性疾病在免疫形态学和临床上具有异质性。 淋巴细胞的两种主要类型是 B 细胞和 T 细胞，它们来源于骨髓中的多能造血干细胞。

淋巴增生性疾病包括；滤泡性淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、急性淋巴细胞白血病、毛细胞白血病、噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 (HLH)、B 细胞淋巴瘤、T 细胞淋巴瘤、多发性骨髓瘤、华氏巨球蛋白血症、Wiskott Aldrich 综合征、朗格汉斯细胞组织细胞增生症 (LCH)、淋巴细胞-变异嗜酸性粒细胞增多症、苔藓样糠疹、移植后淋巴组织增生性疾病、自身免疫性淋巴组织增生综合征 (ALPS)、淋巴间质性肺炎、Epstein Barr 病毒相关淋巴组织增生性疾病、Castleman 病和 X 连锁淋巴组织增生性疾病。

许多患者在首次就诊时没有症状，诊断是在常规体检或血液检查（例如全血细胞计数 (CBC)）后偶然发现的。

通常根据外周血样本、骨髓样本或淋巴结样本的特征性淋巴细胞形态学和免疫表型做出明确诊断。

膜受体蛋白（CD19、CD81、CD21（补体受体 2 型）和 Leu-13(CD225)）在人 B 淋巴细胞上形成复合物（CD19 复合物），对抗原受体膜 IgM(mIgM) 具有共刺激活性。该复合物在已知的免疫系统膜蛋白复合物中是独一无二的，因为它的成分代表不同的蛋白质家族，并且可以单独表达。

复合物共刺激的生化机制尚不清楚。CD19 已被证明是由 mIgM 激活的蛋白酪氨酸激酶的主要底物，酪氨酸磷酸化的 CD19 结合磷脂酰肌醇 3-激酶 (PI3-激酶)，这是一种必需的酶用于某些受体酪氨酸激酶的细胞激活作用。 因此，CD21/CD19/CD81/CD225 复合物可能会触发几种生化途径，这些途径与其在放大 B 细胞对抗原的反应中的作用有关。

CD21/CD19/CD81/CD225 复合物的多重生物学效应可能反映了各个成分的离散作用，每个成分都是不同蛋白质家族的成员：补体激活家族调节剂的 CD21； Ig 超家族的 CD19 和四跨膜蛋白家族的 CD81，是 B 细胞信号转导的重要调节剂。 干扰素诱导的跨膜蛋白 (IFITM) 家族的 CD225。

尽管 CD19 的功能可能是在其与尚未鉴定的配体潜在结合后引发的，但 C3d 与 CD21 的结合为 CD19 复合物提供了一种已经表征的配体，从而将补体免疫反应与免疫激活和 B 细胞功能的产生联系起来。

CD19 复合物成员的连接启动了一系列生物反应，这些反应可以通过 B 细胞 Ag 受体复合物和其他细胞表面受体调节信号转导。 因此，它可能有助于理解通过该复合体的信号转导途径。