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Duchenne 근이영양증 환자의 심박 변이도

2021년 2월 1일 업데이트: Talita Dias da Silva, University of Sao Paulo

Duchenne 근이영양증 환자의 심박 변이도 특성화 - 코르티코스테로이드 및 베타차단제의 영향

11세에서 18세 사이의 소년 40명을 대상으로 한 단면 연구가 수행되었습니다. 그룹 모집은 상파울루 연방 대학교(UNIFESP)의 신경근 질환 외래 진료소에서 수행되었습니다. 모집된 개인은 4개의 그룹, 즉 deflazacort를 사용한 DMD(DMD-D); 프레드니손/프레드니솔론(DMD-P)을 사용한 DMD; 코르티코이드를 사용하지 않는 DMD 컨트롤(DMD-C) 및 일반 개발 컨트롤(CTD). 이 프로토콜은 외래 환자 후속 방문에서 수행된 평가 중에 적용되었습니다.

각 환자의 기능을 평가하기 위해 Vignos 척도를 사용하여 샘플을 특성화하고 운동 기능 측정(MFM)을 HRV 지수와 연관시켰습니다.

모든 심박수 기록은 심박수 측정기(V800, Polar)를 사용하여 수행되었습니다. 보조기와 모니터를 배치한 후, 개인은 누운 자세로 배치되었고 25분 동안 자발적으로 호흡하면서 휴식을 취했습니다. HRV 분석은 시간과 주파수 영역에서 선형적 방법과 비선형적 방법으로 구한 지표를 사용하였다.

연구 개요

상세 설명

11세에서 18세 사이의 소년 40명을 대상으로 한 단면 연구가 수행되었습니다. 그룹 모집은 상파울루 연방 대학교(UNIFESP)의 신경근 질환 외래 진료소에서 수행되었습니다. 모집된 개인은 4개 그룹, 즉 n=11인 디플라자코트(DMD-D)를 사용하는 DMD; 프레드니손/프레드니솔론(DMD-P)을 사용한 DMD, n=9; 코르티코이드를 사용하지 않는 DMD 대조군(DMD-C), n=10 및 n=10인 전형적인 발달 대조군(CTD). 이 프로토콜은 외래 환자 후속 방문에서 수행된 평가 중에 적용되었습니다. 인체 측정은 4개 그룹에서 분석되었고 기능은 DMD로 3개 그룹에서 평가되었습니다. 각 환자의 기능을 평가하기 위해 Vignos 척도를 사용하여 샘플을 특성화하고 운동 기능 측정(MFM)을 HRV 지수와 연관시켰습니다.

처음에는 안정시 심전도를 분석하여 동리듬의 존재를 확인하고 부정맥 및 블록이 있는 개인을 제외했습니다. 수축기(SBP) 및 확장기(DBP), 심박수(HR), 호흡수(RF - 혈압)를 포함하여 HRV 평가 직전과 직후에 휴식 중 측정을 수행하여 시작과 끝에서 확인했습니다. 수집 FR은 9 - 24rpm, 0.15 - 0.40Hz 범위에서 유지되고 부분 산소 포화도(SO2)가 유지됩니다. 심박수는 심박수 측정기(RS800CX, Polar)로 기록했습니다. 그리고 방공기에서 연령에 맞는 크기의 센서를 통해 참여자의 집게손가락이나 외반부에 연결된 디지털 산소 농도계(DX2010, Dixtal)를 통해 부분 산소포화도를 측정한다. 산소에 의한 헤모글로빈 포화도는 두 번째 분 동안 가장 일정하게 유지되는 값으로 안정화의 첫 번째 분 후에 기록되었습니다.

모든 심박수 기록은 심박수 측정기(V800, Polar)를 사용하여 수행되었습니다. 보조기와 모니터를 배치한 후, 개인은 누운 자세로 배치되었고 25분 동안 자발적으로 호흡하면서 휴식을 취했습니다. HRV 분석은 시간과 주파수 영역에서 선형적 방법과 비선형적 방법으로 구한 지표를 사용하였다.

시간 영역에서 선형 분석을 위해 특정 시간 간격 동안 각 정상 RR 간격(동 박동)을 확인하고 통계 및 비선형 방법을 사용하여 심장 주기 기간의 변동 지수를 계산했습니다. 이를 통해 ms로 표시되는 지수를 얻었다: SDNN(시간 간격으로 기록된 정상 RR 간격의 표준 편차); rMSSD(시간 간격에서 인접한 정상 RR 간격 간의 차이의 제곱 평균의 제곱근).

주파수 영역에서 스펙트럼 전력 밀도는 주로 휴식 상태에서 개인을 치료할 때 더 많이 사용됩니다. 이 분석은 HRV를 기본 진동 구성 요소로 나누는데, 주로 고주파 정규화 결합(HFnu) 구성 요소와 저주파 정규화 결합(LFnu) 구성 요소로 사용되었습니다. FFT(256 s com 50% 중첩) 변환을 위한 스펙트럼 분석을 활용하는 알고리즘입니다.

HRV 분석에 사용되는 비선형 방법으로는 DFA(Detrended Fluctuations Analysis), VRA(Visual Recurrence Analysis), SA(Symbolic Analysis)를 들 수 있는데, 이 중 3개는 본 연구에서 검증되었다.

DFA는 RR 간격 시계열의 프랙탈 특성을 정량화하는 데 사용되며 α 계수를 기반으로 대상에 존재하는 가능한 이상을 감지하는 데 사용됩니다. 이를 위해 4~11비트 주기에 해당하는 짧은 메모리 파라미터 α1과 64~1024비트 주기에 해당하는 롱 메모리 α2를 사용했다.

VRA는 시리즈의 시간 의존성을 연구하는 데 사용됩니다. 반복 그래프는 위상 공간에서 궤적의 거동을 가시화할 수 있고, 또한 동적 시스템의 상태가 반복되는 시간을 보여줄 수 있으며, 이에 대한 정량적 분석과 관련하여 이러한 요소들을 확인할 수 있다. Mean, SD, PerRec, PerDet, PerLam, TrapTim, Ratio와 같은 지수를 제공합니다.

기호 분석의 평가는 이전에 선택한 iRR을 0에서 6까지의 정수로 변환하는 시계열에 포함된 정보의 정량화를 기반으로 하며, 이로부터 3개의 기호 시퀀스(기호 패턴)가 구성됩니다. 이를 위해 가능한 모든 패턴은 이후에 표시되는 기호 간의 변형 수와 유형에 따라 그룹화됩니다. 패턴은 (1) 변화가 없는(0V) 패턴, 3개의 동일한 기호; (2) 변형(1V)이 있는 패턴, 즉 동일하고 다른 두 개의 후속 기호; (3) 2개의 유사한 변형(2LV)을 갖는 패턴, 즉 3개의 심볼이 램프를 형성함; (4) 두 개의 다른 변형(2ULV)이 있는 패턴, 즉 세 개의 기호가 피크 또는 밸리를 형성합니다.

연구 유형

관찰

등록 (실제)

40

참여기준

연구원은 적격성 기준이라는 특정 설명에 맞는 사람을 찾습니다. 이러한 기준의 몇 가지 예는 개인의 일반적인 건강 상태 또는 이전 치료입니다.

자격 기준

공부할 수 있는 나이

11년 (성인, 어린이)

건강한 자원 봉사자를 받아들입니다

연구 대상 성별

남성

샘플링 방법

비확률 샘플

연구 인구

Duchenne 근이영양증이 있는 소년 30명과 11~18세의 일반적으로 발달하는 소년 10명.

설명

포함 기준:

  • 분자적 방법 및/또는 골격근의 단백질 발현에 의해 확인된 DMD로 진단된 개인.
  • 상파울루 연방대학교(UNIFESP)의 신경근 질환 외래 진료소에서 임상 추적을 받고 있는 개인
  • 부모 또는 보호자로부터 연구 참여 승인을 받은 개인

제외 기준:

  • 심부정맥 환자.
  • 방실 차단 환자.
  • 선천성 심장 기형, 폐 기형 등의 선천성 기형이 있는 환자.
  • 항부정맥제와 같은 ANS를 방해하는 약물 및 인슐린과 같은 진성 당뇨병 치료용 약물을 사용하는 환자.

공부 계획

이 섹션에서는 연구 설계 방법과 연구가 측정하는 내용을 포함하여 연구 계획에 대한 세부 정보를 제공합니다.

연구는 어떻게 설계됩니까?

디자인 세부사항

코호트 및 개입

그룹/코호트
개입 / 치료
Deflazacort를 사용한 Duchenne 근이영양증 그룹
Deflazacort를 사용하는 11~18세의 Duchenne 근이영양증 개인.
Deflazacort로 약물 치료를 받고 있는 뒤쉔 근이영양증 환자
Prednisone/Predisolone을 사용한 Duchenne 근이영양증 그룹
Prednisone/Predinisolone을 사용하는 11~18세의 개인 Duchenne 근이영양증.
프레드니소나/프레디니솔론으로 약물 요법을 받고 있는 뒤쉔 근이영양증 환자
코르티코스테로이드 치료를 받지 않은 뒤쉔 근디스트로피 그룹
코르티코스테로이드를 사용하지 않는 11~18세의 Duchenne 근이영양증 환자.
코르티코스테로이드 약물 요법을 사용하지 않은 뒤쉔 근이영양증이 있는 대조군.
컨트롤 그룹 일반적으로 개발 중
코르티코스테로이드를 사용하지 않는 11~18세의 전형적인 발달 연령을 가진 개인.
Tipical 개발 컨트롤 그룹.

연구는 무엇을 측정합니까?

주요 결과 측정

결과 측정
측정값 설명
기간
코르티코스테로이드 치료를 받는 뒤시엔 근이영양증 청소년의 심박 변이도
기간: 어느 날
Duchenne 근이영양증이 있는 청소년의 안정 시 심박 변이 지수를 분석하여 다음 그룹으로 나눕니다: Deflazacort, Predinisone/Predinisolone 사용 및 코르티코스테로이드 사용 없음, 대조군 분석 전형적인 발달로.
어느 날

공동 작업자 및 조사자

여기에서 이 연구와 관련된 사람과 조직을 찾을 수 있습니다.

연구 기록 날짜

이 날짜는 ClinicalTrials.gov에 대한 연구 기록 및 요약 결과 제출의 진행 상황을 추적합니다. 연구 기록 및 보고된 결과는 공개 웹사이트에 게시되기 전에 특정 품질 관리 기준을 충족하는지 확인하기 위해 국립 의학 도서관(NLM)에서 검토합니다.

연구 주요 날짜

연구 시작 (실제)

2013년 3월 1일

기본 완료 (실제)

2014년 9월 1일

연구 완료 (실제)

2015년 2월 1일

연구 등록 날짜

최초 제출

2021년 2월 1일

QC 기준을 충족하는 최초 제출

2021년 2월 1일

처음 게시됨 (실제)

2021년 2월 5일

연구 기록 업데이트

마지막 업데이트 게시됨 (실제)

2021년 2월 5일

QC 기준을 충족하는 마지막 업데이트 제출

2021년 2월 1일

마지막으로 확인됨

2021년 2월 1일

추가 정보

이 연구와 관련된 용어

개별 참가자 데이터(IPD) 계획

개별 참가자 데이터(IPD)를 공유할 계획입니까?

아니요

약물 및 장치 정보, 연구 문서

미국 FDA 규제 의약품 연구

아니

미국 FDA 규제 기기 제품 연구

아니

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뒤시엔 근이영양증에 대한 임상 시험

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