소아 쇼그렌 증후군 코호트 연구 및 저장소(PaedSSCoRe) (PaedSSCoRe)
성인의 쇼그렌 증후군(SS)은 외분비선, 주로 침샘과 눈물샘의 염증을 특징으로 하며 구강 건조증(구강 건조) 및 안구건조증(안구 건조증)을 유발합니다. , 전신 기능.
SS는 단독으로 발생하는 경우 1차 SS(pSS)로 정의되고, 다른 자가면역 조건과 연관되는 경우 2차 SS로 정의됩니다. SS의 발병률과 유병률은 인구에 따라 다릅니다. 현재까지 어린 시절 SS의 정확한 발병률 또는 유병률을 보고한 연구는 없습니다. 18세 이전에 진단된 질병으로 정의된 소아기 발병 SS는 드문 것으로 여겨지지만, 과소 인식되고 따라서 과소 진단될 가능성이 있습니다.
이 연구의 가장 중요한 목적은 영국(UK) 다기관 환자 코호트에서 소아 SS의 역학, 임상 및 실험실 특성을 식별하는 것입니다. 이 데이터를 사용하여 우리의 목표는 소아 집단에서 사용하기 위해 검증될 수 있는 보편적으로 허용되는 분류 기준을 개발하는 것입니다.
연구 및 저장소에 대한 포함 기준은 주치의가 18세 이전에 내린 SS 진단입니다. 참여를 원하는 저자에게는 데이터 수집 팩이 발송됩니다. 수집된 정보에는 진단 및 후속 후속 예약 시 인구통계학적, 임상적 및 검사실/조직학적 데이터가 포함되지만 이에 국한되지는 않습니다. 혈액, 눈물, 타액, 소변, 선 및 선외(예: 신장) 조직은 가능한 경우 전향적으로 수집됩니다. 질병 활동 및 손상과 관련된 결과 측정뿐만 아니라 환자가 보고한 결과도 정해진 시점(6개월마다)과 플레어 중에 수집됩니다.
PaedSSCoRe는 이 질병의 병인 및 자연 경과에 대한 이해를 개선하는 데 도움이 되는 강력한 리소스를 제공하는 SS를 가진 아동의 중요한 코호트에 대한 데이터를 캡처할 것입니다.
전향적 데이터 수집을 통해 불량한 예후 특징, 치료의 영향 및 손상 발생, 어린 시절 SS의 다양한 결과에 대한 보다 완전한 분석이 가능할 것입니다.
연구 개요
연구 유형
등록 (예상)
연락처 및 위치
연구 장소
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Dublin, 아일랜드
- Children's Health Ireland (CHI) at Crumlin
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Cambridge, 영국
- Cambridge University Hospitals NHS Foundation Trust
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London, 영국
- University College London Hospital
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London, 영국
- Great Ormond Street Hospital for Children NHS Foundation Trust
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Newcastle, 영국
- The Newcastle upon Tyne Hospitals NHS Foundation Trust
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Sheffield, 영국
- Sheffield Teaching Hospitals NHS Foundation Trust
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Sheffield, 영국
- Sheffield Children's NHS Foundation Trust
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Southampton, 영국
- University Hospital Southampton NHS Foundation Trust
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참여기준
자격 기준
공부할 수 있는 나이
건강한 자원 봉사자를 받아들입니다
연구 대상 성별
샘플링 방법
연구 인구
설명
포함 기준:
- 모집된 모든 환자는 류마티스 전문의의 소견에 따라 쇼그렌 증후군 단독으로 또는 다른 자가면역 질환(류마티스성 여부와 관계없음)과 함께 진단되거나 임상적 및 혈청학적/영상 특징이 있어 임상의가 쇼그렌 증후군을 의심해야 합니다.
- 18세 이전에 전문 임상의에 의해 SS(SS로 의심됨) 또는 SS 진단을 암시하는 증상 발병/영상, 혈청학적 및 선생검 이상이 있는 환자
- 정보에 입각한 동의를 제공할 수 있고 혈액 또는 타액 샘플을 제공할 수 있는지 여부와 관계없이 연구 목적으로 일상적인 치료 조사 결과에 대한 액세스를 제공하는 데 동의하는 환자/간병인.
- 만 6세 이상 환자
제외 기준:
1. 정보에 입각한 동의를 제공할 수 없거나 대신 제공되는 정보에 입각한 동의를 받을 수 없습니다.
공부 계획
연구는 어떻게 설계됩니까?
디자인 세부사항
- 관찰 모델: 보병대
- 시간 관점: 유망한
코호트 및 개입
그룹/코호트 |
개입 / 치료 |
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쇼그렌 증후군
소아기에 발병하는 쇼그렌 증후군
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환자는 임상적 필요에 따라 표준 치료를 받게 됩니다.
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건강한 통제
연령 일치 건강한 통제
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연구는 무엇을 측정합니까?
주요 결과 측정
결과 측정 |
측정값 설명 |
기간 |
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상대적으로 드물지만 심각한 쇼그렌 증후군의 유병률 추정치를 제공합니다.
기간: 2 년
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상대적으로 드물지만 심각한 SS 증상의 유병률 추정치를 제공합니다.
조사관은 이 보조금 기간 동안 이 코호트에 모집된 모든 환자에서 림프종, 중추 및 말초 신경계, 신장 침범(소아 인구에 대한 데이터가 없음)과 같은 중증 질병 징후의 유병률을 설명할 것입니다.
연구자들은 발병 연령, 질병 기간, 인종, 성별, 사춘기 상태, 질병 점수, 질병 궤적을 확립하기 위한 환자 및 의사 결과 측정과 같은 다양한 매개변수와 임상 증상을 연관시킬 것입니다.
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2 년
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2차 결과 측정
결과 측정 |
측정값 설명 |
기간 |
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소아기 발병 쇼그렌 증후군의 다기관 코호트에서 면역 신호 탐색
기간: 2 년
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연구자들은 소아 발병 SS가 있는 소아 및 청소년 환자의 성인에서 확인된 특정 면역 서명을 탐색하는 것을 목표로 합니다.
조사관은 그들의 면역 서명을 평가할 것입니다(단핵구, B- 및 T-세포 표현형을 다중 매개변수 유세포 분석법으로 결합).
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2 년
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소아 쇼그렌 증후군 엔도타입의 대사/전사 프로파일 평가
기간: 2 년
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SS를 가진 성인의 파일럿 데이터는 특정 엔도타입이 인터페론 관련 서명 또는 대사 프로파일로 풍부해질 수 있음을 시사합니다.
이러한 메커니즘의 특성화는 엔도타입 분류를 위한 추가적인 새로운 바이오마커와 치료를 위한 잠재적인 새로운 표적을 정확히 찾아낼 수 있습니다.
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2 년
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-omic 데이터를 임상 및 질병 특징과 연관시켜 소아 발병 SS와 관련된 질병 지문을 정의합니다.
기간: 2 년
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소아 SS 환자와 건강한 기증자 사이에 차이가 없는 대사산물/유전자/사이토카인을 제거하기 위해 데이터를 초기에 정리한 후 조사관은 식별된 면역 표현형에 따라 차등적으로 발현된 대사 및 유전 마커를 계층화하고 질병 지문(결합된 -omics 분석)을 생성합니다. ) 소아 SS의 경우.
유전자 발현과 대사체학 및 면역-표현형(세포/사이토카인) 사이의 상관관계는 회귀/교차 상관 분석을 사용하여 확립될 것입니다.
연구자들은 면역 표현형/대사/전사체 프로필의 어떤 패턴이 성인 SS 엔도타입과 비교하여 어린 시절 발병과 가장 관련이 있는지 확인할 것입니다.
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2 년
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공동 작업자 및 조사자
협력자
연구 기록 날짜
연구 주요 날짜
연구 시작 (실제)
기본 완료 (예상)
연구 완료 (예상)
연구 등록 날짜
최초 제출
QC 기준을 충족하는 최초 제출
처음 게시됨 (실제)
연구 기록 업데이트
마지막 업데이트 게시됨 (실제)
QC 기준을 충족하는 마지막 업데이트 제출
마지막으로 확인됨
추가 정보
이 연구와 관련된 용어
추가 관련 MeSH 약관
기타 연구 ID 번호
- 132557
개별 참가자 데이터(IPD) 계획
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IPD 계획 설명
약물 및 장치 정보, 연구 문서
미국 FDA 규제 의약품 연구
미국 FDA 규제 기기 제품 연구
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