마르판 증후군과 대동맥과 함께 생활하기 (LIMA I)
마르판 증후군 I과 함께 생활하기: 대동맥-혈관 징후 진단의 심리사회적 및 건강 관련 삶의 질 영향(LIMA I 연구)
마판 증후군(MFS)은 눈, 골격, 심장 및 동맥에 영향을 미치는 유전병입니다. 여러 장기 시스템에 영향을 미치는 MFS에도 불구하고 심혈관 징후는 가장 심각하고 생명을 위협합니다. 성인 MFS 환자의 약 80%는 대동맥류가 있는 40세까지 확장된 대동맥 뿌리를 갖게 되며 이환율과 사망률의 주요 원인을 박리합니다. 따라서 MFS 환자는 평생 심장 감시가 필요합니다. 마르판 증후군 진단과 대동맥혈관 징후가 있는 생활은 잘 이해되지 않는 방식으로 환자의 정신 건강, 웰빙 및 삶의 질에 영향을 미칩니다.
이 연구는 이 분야의 현재 지식 격차를 다루고 대동맥 혈관 문제가 있는 MFS 환자의 정신 건강, 웰빙 및 삶의 질을 개선하는 데 도움이 되는 중재를 설계하는 데 필요한 정보를 제공할 것입니다. 이 연구에는 대동맥 혈관 문제로 진단받은 성인 MFS 환자가 포함될 것입니다.
이 연구의 전반적인 목적은 영국의 3개 대형 심장 센터에서 MFS의 대동맥-혈관 징후 진단의 심리사회적 및 건강 관련 삶의 질(HRQoL) 효과를 탐색하는 것입니다. 이를 달성하기 위해 연구원은 사전 동의를 얻은 후 잠재적 참가자에게 연구 참가자의 건강 관련 삶의 질(SF-36 및 EQ5D 설문지) 및 심리사회적 요인을 측정하기 위해 일련의 수락/검증된 설문지를 작성하도록 요청할 것입니다. 우울증(CES-D 설문지), 피로(피로 심각도 척도), 오명(인식 낙인 설문지), 자존감(로젠버그 자존감 척도), 통증 및 질병 인식(질병 인식 설문지). 연구원은 또한 사용된 설문지에서 포착되지 않은 환자에게 중요한 요소를 식별하기 위해 일부 참가자와 일대일 반구조화된 인터뷰를 수행할 것입니다.
연구 개요
상태
상세 설명
마르판 증후군(MFS)은 주로 골격계, 안구계 및 심혈관계에 영향을 미치는 다발성 발현을 보이는 드문 상염색체 우성 결합 조직 장애입니다. 여러 장기 시스템에 영향을 미치는 MFS에도 불구하고 심혈관 징후는 가장 심각하고 생명을 위협합니다. 성인 MFS 환자의 약 80%는 대동맥류와 함께 40세까지 확장된 대동맥 근위부를 갖게 되며 이환율과 사망률의 주요 원인을 해부하여 평생 심장 감시가 필요합니다. 진단은 평균 19세에 이루어지고 기대수명은 1970년대 32세에서 1990년대 41세로 상당히 증가하여 현재는 일반 인구와 비슷해졌기 때문에(예방적 대동맥 수술 도입) MFS 환자는 환자의 일생 동안 적어도 한 번은 큰 심장 수술이 필요하다는 것을 알고 살 수 있습니다. 또한 연구원의 임상 경험에서 모든 MFS 환자가 자신의 심혈관 상태를 치료 가능한 것으로 인식한 것은 아닙니다. 따라서, 그들이 대동맥혈관 증상을 가지고 있다는 것을 아는 것의 영향은 다른 연령 및 성별 일치 심장 수술 집단보다 더 현저할 수 있습니다. 현재까지 이 진단이 MFS 환자의 건강 관련 삶의 질(HRQoL) 및 심리사회적 측면에 미치는 영향을 평가하는 이용 가능한 연구는 아직 없습니다.
이 연구의 가장 중요한 목표는 영국의 3개 대형 심장 센터에서 MFS의 대동맥-혈관 징후 진단의 심리사회적 및 HRQoL 효과를 탐색하는 것입니다. 이것은 두 가지 연구로 구성된 혼합 방법 접근법을 사용하여 달성될 것입니다. 연구 1(S1)은 정량적 관찰 탐색적 연구인 반면, 연구 2(S2)는 S1에서 사용된 설문지에서 포착되지 않은 환자에게 중요한 요인을 식별하기 위해 반구조화된 인터뷰를 사용하는 정성적 탐색적 연구입니다. 대동맥 병증 클리닉에서 잠재적 참가자를 모집합니다. HRQoL 및 심리사회적 요소는 참가자의 선호도에 따라 종이 또는 전자 형식으로 전달되는 검증된 설문지를 사용하여 결정 및 정량화됩니다.
이 연구의 결과는 MFS 환자에 대한 대동맥혈관 증상 진단의 HRQoL 및 심리사회적 영향에 대한 영국 및 국제 증거 기반에 기여할 것입니다. 결과는 또한 조건을 더 잘 이해하고 잠재적으로 연구원이 이러한 치료 측면을 포함하는 환자 치료 경로를 고안하고 이 환자 그룹을 위한 전체적이고 포괄적인 서비스를 개발하도록 안내하는 데 유용할 것입니다.
연구 유형
등록 (실제)
연락처 및 위치
연구 장소
-
-
-
London, 영국, EC1A 7BE
- St Bartholomews Hospital
-
-
참여기준
자격 기준
공부할 수 있는 나이
건강한 자원 봉사자를 받아들입니다
샘플링 방법
연구 인구
설명
포함 기준:
- >/= 18세;
- MFS 진단을 확인했습니다(개정된 Ghent 기준 사용).
- 대동맥 혈관 증상으로 진단
제외 기준:
- 18세 미만
- 서면 동의서를 제공할 수 없거나 제공할 의사가 없습니다.
- 서면 및/또는 구두 영어를 이해하지 못함
공부 계획
연구는 어떻게 설계됩니까?
디자인 세부사항
연구는 무엇을 측정합니까?
주요 결과 측정
결과 측정 |
측정값 설명 |
기간 |
|---|---|---|
|
건강 관련 삶의 질(HRQoL)
기간: 동의를 얻은 후 24시간
|
HRQoL은 Short Form Health Survey 36(SF-36)을 사용하여 측정됩니다.
SF-36은 8개의 하위 척도로 구성됩니다.
모든 척도는 PCS(신체적 구성요소 요약) 및 MCS(정신적 구성요소 요약)로 표시되는 신체적 및 정신적 차원의 채점에 서로 다른 비율로 기여합니다.
알고리즘을 사용하여 원시 점수를 0-100 범위의 변환된 척도 점수로 변환할 수 있으며 점수가 높을수록 건강 상태가 양호함을 나타냅니다.
|
동의를 얻은 후 24시간
|
|
건강 관련 삶의 질(HRQoL)
기간: 동의를 얻은 후 24시간
|
HRQoL은 EQ-5D를 사용하여 측정됩니다.
EQ-5D는 건강 관리 설명과 평가의 두 가지 구성 요소로 나뉩니다.
설명 부분에서 점수의 합계 범위는 1에서 3까지입니다. 1은 최상의 건강 상태를 나타내고 3은 더 심각하거나 빈번한 문제를 나타냅니다.
평가 부분은 시각적 아날로그 척도를 활용하여 전반적인 건강상태를 100으로 가장 좋은 건강상태, 0으로 가장 나쁜 건강상태로 표시하였다.
|
동의를 얻은 후 24시간
|
2차 결과 측정
결과 측정 |
측정값 설명 |
기간 |
|---|---|---|
|
심리사회적 요인: 우울증
기간: 동의를 얻은 후 24시간
|
우울증은 Center for Epidemiological Studies Depression Scale(CES-D)을 사용하여 측정됩니다.
총점의 범위는 0~60점으로 점수가 높을수록 우울 증상이 심한 것을 의미한다.
일반 인구에서 16 이상의 컷오프 점수는 우울증의 중요한 임상 징후가 있는 사람들을 식별하는 데 사용됩니다.
|
동의를 얻은 후 24시간
|
|
심리사회적 요인: 피로
기간: 동의를 얻은 후 24시간
|
피로는 피로 심각도 척도(FSS)를 사용하여 결정됩니다.
가능한 최소 점수는 9이고 최대 가능한 점수는 63입니다.
점수가 높을수록 피로 심각도가 높음을 나타냅니다.
|
동의를 얻은 후 24시간
|
|
심리사회적 요인: 낙인
기간: 동의를 얻은 후 24시간
|
낙인은 Perceived Stigma Questionnaire(PSQ)를 사용하여 측정됩니다.
PSQ는 4개의 하위 척도로 구성됩니다.
각 하위 척도의 점수 범위는 1에서 6까지입니다. 평가 절하 및 차별 하위 척도의 평균 점수 >/= 2.0은 차별 또는 평가 절하된 느낌을 나타냅니다.
철회 및 비밀 유지 하위 척도에서 </= 3.5의 평균 점수와 교육 하위 척도에서 </= 2.0의 평균 점수는 각각 대처 방식으로 비밀/위축 및 교육을 사용함을 나타냅니다.
|
동의를 얻은 후 24시간
|
|
심리사회적 요인: 자존감
기간: 동의를 얻은 후 24시간
|
자존감은 로젠버그 자존감 척도(RSS)를 사용하여 측정됩니다. 점수 범위는 10(최소) -40(최대)입니다. 점수가 높을수록 자존감이 높다는 것을 의미합니다.
|
동의를 얻은 후 24시간
|
|
심리사회적 요인: 통증 및 질병 인식
기간: 동의를 얻은 후 24시간
|
통증 및 질병 인식은 질병 인식 설문지(IPQ)를 사용하여 결정됩니다.
IPQ는 5개의 구성 요소로 나뉩니다.
정체성 구성 요소는 핵심 목록에 대해 0에서 12까지 범위의 총 점수가 되는 '가끔' 이상으로 식별된 항목 수를 합산하여 점수를 매깁니다.
네 가지 다른 구성 요소는 혼합된 순서로 제시되며 '매우 동의하지 않음'(1)에서 '매우 동의함(5)까지 범위의 5점 리커트 척도를 사용하여 등급을 매길 수 있습니다.
|
동의를 얻은 후 24시간
|
공동 작업자 및 조사자
연구 기록 날짜
연구 주요 날짜
연구 시작 (실제)
기본 완료 (실제)
연구 완료 (실제)
연구 등록 날짜
최초 제출
QC 기준을 충족하는 최초 제출
처음 게시됨 (실제)
연구 기록 업데이트
마지막 업데이트 게시됨 (실제)
QC 기준을 충족하는 마지막 업데이트 제출
마지막으로 확인됨
추가 정보
이 정보는 변경 없이 clinicaltrials.gov 웹사이트에서 직접 가져온 것입니다. 귀하의 연구 세부 정보를 변경, 제거 또는 업데이트하도록 요청하는 경우 register@clinicaltrials.gov. 문의하십시오. 변경 사항이 clinicaltrials.gov에 구현되는 즉시 저희 웹사이트에도 자동으로 업데이트됩니다. .