성인의 MAPK 활성화 저등급 신경아교종에 대한 Ulixertinib의 기회 창 시험

포함 기준:

1. 시험에 대한 서면 동의서를 기꺼이 제공할 수 있어야 합니다. (인지 장애가 있는 참가자가 등록됩니다. 인지 기능은 신경학적 검사를 통해 치료 의사 또는 지정인이 평가합니다. 이러한 참가자에 대한 공식 동의는 법적 권한을 부여받은 대리인으로부터 얻습니다. 법적으로 권한을 위임받은 대리인의 동의로 연구에 등록하는 인지 장애 성인의 경우, 동의 의사 소통 능력이 있는 피험자에 대해 피험자의 동의가 필요합니다. 이 동의는 피험자의 동의 메모에 기록됩니다.)
2. 정보에 입각한 동의서에 서명한 날에 18세 이상이어야 합니다.

3. 다음과 같은 조직학적 및 분자적 기준을 결합해야 합니다.

   1. 코호트 1: 세계보건기구 재발성 등급 1, 2, 3 신경아교종 및 NF1 증후군, 이전 종양 절제 또는 정상 조직 샘플(CLIA 인증 NGS)에서 확인된 NF1 돌연변이.
   2. 코호트 2: 이전 절제(CLIA 인증 NGS)에서 CIC 돌연변이가 확인된 세계보건기구 재발성 등급 2, 3 OD(IDH 돌연변이, 1p19q 코드릿).

4. 다음과 같은 치료를 받았습니다.

   1. 코호트 1: 상기에 따라 신경아교종 진단이 확인된 사전 절제 또는 생검.

      환자는 신경교종 치료를 위해 이전에 방사선 또는 화학요법을 받았어야 합니다.

   2. 코호트 2: 상기에 따른 OD 진단이 확인된 사전 절제 또는 생검. 환자는 OD 치료를 위해 이전에 방사선 또는 화학 요법을 받았어야 합니다.

5. 다음과 같은 이미징 및 수술 기준이 있습니다.

   ㅏ. RANO 저등급 신경아교종 또는 종양 등급에 따른 고급 신경아교종 기준에 따른 진행성 질환 및 비증강성 상당한 종양의 존재가 필요합니다. 비증강질환과 조영증강 질환이 모두 있는 경우에는 치료하는 신경외과 의사에 따라 조영증강과 별개로 비증강질환의 수집이 가능하다고 판단해야 합니다.

6. 방사선 치료를 받은 환자는 고급 뇌종양 영상[(ABTI); 분광법 및 관류 MR 연구 포함] 또는 생검.
7. 이전 재발의 수.
8. 보관용 조직 샘플의 조직을 기꺼이 제공합니다.
9. 최소 1개의 H&E 및 10개의 염색되지 않은 슬라이드의 보관 조직 샘플의 존재. 하나의 조직 블록이 요청되지만 조직 블록을 사용할 수 없는 경우 10개의 염색되지 않은 슬라이드가 허용됩니다.
10. KPS에서 성과 상태가 60 이상이어야 합니다.
11. 환자가 스테로이드를 사용하는 경우, 환자는 MRI 스크리닝 1주 전에 스테로이드를 안정적이거나 감소된 용량으로 유지해야 합니다. 환자는 하루에 16mg 이상의 덱사메타손 또는 이에 상응하는 양을 섭취할 수 없습니다.
12. 아래 표에 정의된 대로 적절한 장기 기능을 보여줍니다. 모든 스크리닝 실험실은 치료 시작 후 14일(+3 근무일) 이내에 수행해야 합니다.
13. 가임 여성 환자는 연구 등록 후 14일(+3 근무일) 이내에 혈청 임신 검사 결과 음성이어야 합니다.
14. 가임기 남성 및 여성 환자는 연구 기간 내내 그리고 마지막 연구 치료 투여 후 최소 90일 동안 매우 효과적인 피임법을 사용하는 데 동의합니다.
15. 남성 환자는 연구 과정 동안 그리고 연구 약물의 마지막 투여 후 90일 동안 적절한 피임 방법을 사용하는 데 동의해야 합니다.

제외 기준:

1. 등록 후 6개월 미만의 베바시주맙 치료.
2. 주로 척수에 국한된 종양.
3. 이식된 화학 요법의 존재. 이전에 절제된 이식된 화학 요법은 제외되지 않습니다.
4. 방사선 치료 완료 후 12주 미만. 생검 또는 부분 절제에 의해 진행성 질환이 입증되었거나 방사선 조사 범위 밖에 있는 새로운 병변이 있는 환자는 방사선 조사 12주 이내에 있더라도 제외되어서는 안 됩니다.
5. 현재 연구 물질 연구에 참여하고 있거나 치료 목적으로 연구 장치를 사용하는 환자. 환자는 인간 면역결핍 바이러스(HIV)(HIV 1/2 항체 양성)의 알려진 병력이 있습니다. HTLV1 및/또는 HTLV2; 활동성 B형 간염(예: HBsAg 반응성) 또는 C형 간염(예: HCV RNA[질적]이 검출됨). 이전에 HBV 백신 접종을 받은 환자(항 HBs 양성, HBsAg 음성, 항 HBc 음성)는 제외되지 않습니다.

7. 연구 시작 7일 이내에 면역결핍 진단을 받았거나 전신 면역억제 요법(스테로이드제 제외)을 받고 있는 환자. 8. 환자는 연구 1일 전 3주 이내에 이전 화학 요법 또는 표적 소분자 요법을 받았거나 이전에 투여된 제제로 인한 부작용으로부터 회복되지 않았습니다(즉, ≤ 등급 1 또는 기준선).

1. 참고: 2등급 이하의 신경병증이 있는 환자는 이 기준에 대한 예외이며 연구 대상이 될 수 있습니다.
2. 참고: 환자가 대수술(개두술 제외)을 받은 경우 치료를 시작하기 전에 개입으로 인한 독성 및/또는 합병증에서 적절하게 회복해야 합니다. 9. 진행 중이거나 적극적인 치료가 필요한 알려진 추가 악성 종양이 있습니다.

예외는 피부의 기저 세포 암종, 피부의 편평 세포 암종 또는 잠재적으로 완치 요법을 받은 자궁 경부암을 포함합니다. 10. 전신 요법이 필요한 활동성 감염이 있습니다. 11. 임상시험 결과를 혼동시키거나, 임상시험 기간 내내 환자의 참여를 방해하거나, 참여하는 것이 환자에게 최선의 이익이 되지 않는 상태, 치료 또는 검사실 이상에 대한 과거력 또는 현재 증거가 있는 경우, 치료 조사관의 의견. 12. 임상시험 요건에 협조하는 데 방해가 되는 정신과적 또는 약물 남용 장애가 있음을 알고 있습니다. 13. 스크리닝 방문을 시작으로 예상되는 시험 기간 내에 임신 중이거나 모유 수유 중이거나 아이를 임신 또는 출산할 것으로 예상되는 경우. 14. MRI 검사에 대한 금기 사항이 있습니다. 15. 비응급 외과적 절제의 후보가 아닙니다. 16. 금지된 병용 약물(부록 5)을 복용하고 있으며 연구 등록 전에 이러한 약물을 중단할 수 없습니다. 17. 망막정맥폐쇄 또는 중심장액망막병증의 병력 또는 현재 증거/위험